Наименование: Болезнь такаясу

Болезнь такаясу

Болезнь Такаясу— хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии.Частота - 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса— склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов не не часто выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:

Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)

Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)

Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)

Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания

Синдромы.

Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:

Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)

Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее

При поражении подключичной артерии — разница в АД на руках.

Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.

Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.

Воспалительный синдром (в первую очередь, увеличение температуры тела).

Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Ранняя стадия (воспалительная)

Феномен Рейт

Миалгии

Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени

Поражение суставов

Артралгии

Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей

Лихорадка

Эписклерит или ирит ( не часто)

Перикардит ( не часто).

Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)

Синдром дуги аорты:

Отсутствие пульса на левой лучевой артерии

Эпизоды церебральной ишемии или инсульт

Слепота.

Поражение сердца:

Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ

Миокардит

Недостаточность аортального клапана

Сердечная недостаточность.

Лёгочная гипертёнзия.

Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз ( не часто).

Перемежающаяся хромота.

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ в воспалительной стадии

РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают не часто.

Специальные методы исследования

Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают

Реовазография

Долйлеровекоеисследование

Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, всевозможные по локализации и протяжённости.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

Возраст меньше 40 лет

Перемежающаяся хромота нижних конечностей

Ослабление пульса на лучевой артерии

Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.

Шум над подключичными артериями или брюшной аортой

Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами

Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность - 90,5%, специфичность - 97,8%.

Лечение:

Лекарственная терапия

Преднизолон по 30—100 мг/сут

— на ранней стадии

Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их использовании

НПВС -при поражениях суставов

Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)

Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)

Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение

Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла

Методы оперативного лечения:

Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты

Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

Прогноз

Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, вероятности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти заболевших

Непосредственная в последствииоперационная летальность составляет 3—10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у больных сберегается благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.

Синонимы

Болезнь отсутствия пульса

Коарктация аорты инвертированная

Панартериит множественный облитерирующий

Синдром дуги аорты

Синдром Такаясу

См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]