Наименование: Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений— болезнь неясной этиологии у малышей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах — сглаживание и слияние ножек подоцитов, в эпителии канальцев — липидные вакуоли; проявляется отёками, альбуминурией, гиперхолестеринемией; функции почек фактически не страдают.Частота. 77% случаев идиопатического нефротического синдрома у малышей (23% случаев у взрослых).Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов, но это поражение характерно для всех протеи-нурических состояний.

Клиническая картина и диагностика

Нефротический синдром типичен для заболевших всех возрастных групп

Гипертёнзия у 10% малышей и 35% взрослых

Гематурия ( не часто)

Азотемия развивается у 23% малышей и 34% взрослых.

Лечение

Глюкокортикоиды

Преднизолон внутрь по 1—1,5 мг/кг/сут в течение 4—6 нед (детям 2 мг/кг/сут или 60 мг/м2 в течение 4 мес) или по 2—3 мг/кг через день в течение 4 нед с в последствиидующим снижением дозы в течение 4 мес вплоть до полной отмены. При рецидивах заболевания глюкокортикои-ды назначают повторно.

Цитостатики (при резистентности к глюкокортикоидам и при частых рецидивах). Необходимо учесть вероятность повреждения половых желез (хромосомных нарушений)

Циклофо-сфан по 2—3 мг/кг/сут в течение 8 нед или хлорамбуцил по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед в сочетании с преднизолоном (через день)

При неэффективности циклофосфана — циклоспорин по 5 мг/кг/сут в 2 приёма внутрь.

Прогноз. Летальность низкая; в 10% случаев смертельный исход обусловлен почечной недостаточностью.

Синонимы

Липоидный нефроз

Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром Нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический бы-стропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения