Наименование: Болезнь лмрбург-вирусная

Болезнь лмрбург-вирусная

Болезнь Марбург-внрусная— тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-бург рода Filovirus (семейство Filoviridae).Эпидемиология. Заболевания регистрируют в экваториальных и субэкваториальных районах Африки; очевидно, зооноз, т.к. доказана циркуляция возбудителей у мартышек. Человек заражается контактным (и, вероятно, аэрозольным) путём; в некоторых случаях заражение происходило при вторичном использовании катетеров и систем для переливания крови. Многие особости эпидемиологии не выяснены; зарегистрирована вспышка заболевания в городе Марбург (1967 г.; обнаружена у лаборантов, контактировавших с инфицированными зелёными мартышками, импортированными из Африки); с 1976 г. отмечены три вспышки филовирусных инфекций— в Заире (Эбола), Южном Судане и снова в Заире (1995 г.). Заболевание было зарегистрировано также в Югославии.Характерные признаки: прострация, лихорадка, панкреатит и гепатит. Ведущие синдромы— массивные генерализованные кровоизлияния, протеинурия, сердечная патология. Смерть больных начинается при развитии геморрагического шока.

Лечение

Пациента надлежит изолировать

Проводят дегидратационную терапию

Необходимо обеспечить эвакуацию желудочного содержимого через назогастральный зонд

В качестве симптоматического средства показано введение гепарина.

Синонимы

Лихорадка геморрагическая церкопйтековая

Болезнь

зелёных мартышек

МКБ. А98.3 Болезнь, стимулированная вирусом Марбург

БОЛЕЗНЬ МЕНbЕРА

Болезнь Меньёра— негнойное болезнь внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и увеличением внутрилабиринтного давления, в результате чего появляются рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота).

Обычно процесс односторонний, в 10—15% — двусторонний.

Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек.

Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако, нарушение слуха прогрессирует.

Преобладающий возраст — 30—50 лет. Классификация

Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (примерно 30% случаев)

Кохлеарная форма — болезнь начинается со слуховых расстройств (50% случаев)

Вестибулярная форма — болезнь начинается с вестибулярных расстройств (15—20% случаев). Этиология и патогенез

Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на всевозможные поврежде-

ния вследствие общих или местных причин

Нарушения системного характера

Нарушения водно-солевого обмена

Аллергические заболевания

Эндокринные заболевания

Сосудистые, заболевания

Вирусные заболевания

Сифилис

Местные причины

Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка

Деформация клапана Баста

Облитерация водопровода преддверия

Снижение пневматизации височной кости.

Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам:

Гиперпродукция эндолимфы

Снижение резорбции эндолимфы

Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

В в последствиидние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (к примеру, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье не часто удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения

Факторы риска

Принадлежность к европеоидной расе

Стресс

Аллергия

Повышенное употребление соли

Постоянное воздействие шума.

Патоморфология

Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов)

Возможно присутствие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта

Не не часто наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) — подобную картину называют эндмимфатической водянкой.

Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания традиционно отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны:

Постепенное снижение слуха — преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение)

Системное головокружение — спонтанные приступы длительностью от 20 мин до нескольких часов

Шум в ушах

Дополнительно для тяжёлых приступов характерны:

Тошнота и рвота

Бледность

Выраженная потливость

Снижение температуры тела

Поллакиурия

Потеря вероятности сохранять равновесие

Прострация

Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология

Водянка улитки (изолированное нарушение слуха)

Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Вмрастные особости. В основе головокружения у малышей чаще лежит поражение ЦНС.Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной

Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы

Исследо-мние функций щитовидной железы

Исследование показателей жирового обмена.

Свецнальные исследования

Отоскопия

Исследование слуха

Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи

Глицерол-тест. Натощак пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5—3 ч в последствии него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положи-

тельный тест)

Камертонное исследование (пробы Вёбера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии

Исследование вестибулярного аппарата

Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65—70% больных). Следует избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% больных. У 73% больных нистагм гетеролатеральный, у 28% — гомолатеральный

Политермальная калорическая проба и купулометрия — нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% больных с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза заболевания Менъера, однако его не считают специфичным

Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва. Дифференциальный диагноз

Невринома слухового нерва

Сифилис

Рассеянный склероз

Лептоменингит мостомозжечкового угла

Вирусный лабиринтит

Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия)

Синдром Когана.

Лечение:

Тактика ведения

Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При нужно будетсти хирургического вмешательства заболевшего госпитализируют

Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), однако возможны ограничения по следующим причинам:

Чувство приближения приступа

Нарушение координации в последствии окончания приступа

Шум в ушах

Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность заболевшего и приводить к социальной дезадаптации)

Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов

Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств

Особенность больных с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им нужно будет повышенное внимание

Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике вероятность более тяжёлых заболеваний (к примеру, невриному слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и в последствииприступном периодах. Хирургическое лечение

Вмешательство на вегетативной нервной системе

Декомпрессивные операции на лабиринте

Деструктивные операции на лабиринте

Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве

Перерезка мышц среднего уха. Лекарственная терапия

Препараты выбора

При приступе (один из продуктов)

Атропин 0,2—0,4 мг

в/в

Диазепам (сибазон) 5—10 мг в/в капельно

Скопола-

мин 0,5 мг я/ас.

В межприступный период (для избежания седативного действия дозы можно снизить)

Меклизин по 25—100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов

Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут

Фенобарбитал

Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут.

Противопоказания

Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме

Скополамин не надлежит назначать детям и больным пожилого возраста.

Меры предосмотрительности

Следует учитывать вариабельность индивидуальной чувствительности к скополамину

Следует соблюдать особую осмотрительность при назначении атропина, скополамина и ЛС, содержащих алкалоиды белладонны, особо при заболеваниях сердца.

Альтернативные продукты

При приступе (в стационаре)

Дроперидол nbsp;1,5—2,5 мг в/в капельно

Прометазин (дипразин) 12,5—25 мг в/в капель-но

Дифенгидрамин (димедрол) 50 мг в/в капельно

Карбо-ген (5% С02 и 95% 02) ингаляционно.

В межприступный период

Дименгидринат по 50 мг внутрь 4—6 р/сут

Прометазин (дипразин) по 12,5—50 мг внутрь 4—6 р/сут

Метисергид по 25—50 мг внутрь 3 р/сут

Димедрол по 35—50 мг/сут внутрь через 6—8 ч (до 100 мг/сут)

Хлоротиазид (гидрохлортиазид) — по 500мг 1 р/сут внутрь вместе с продуктами калия.

Осложнения

Глухота

Получение травм во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия

Снижение трудовероятности, инвалидизация.

Течение и прогноз

Рецидивирующее течение (общая длительность заболевания иногда достигает десятков лет)

Не не часто клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия

Нарушения координации могут становиться меньше выраженными, но снижение слуха прогрессирует

В основной массе случаев консервативное лечение эффективно, но в 5—10% случаев нужно будет хирургическое лечение в связи с головокружением. Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается не часто, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода вследствие фетотоксичности ЛС. Профилактика

Исключение воздействия стрессовых факторов

Уменьшение потребления соли

Отказ от курения и алкоголя

Использование защитных средств при работе в шумном помещении

Отказ от применения ототоксических продуктов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы

Лабиринтная водянка

Эндолимфатическая водянка См. также Тугоухость нейросенсорная, Остеохондроз позвоночника МКБ. Н81.0 Болезнь Меньера

Примечание. Синдром Когана— несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани.Литература. Болезнь Меньера. Аськова ЛН. Самара: Изд-во Са-рат. Ун-та, 199.1