Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
Наименование: Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ)— общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.
Этяодогня
факторы рискаИнгаляция различных веществМинеральная пыль (силикаты, асбест)Органическая пыльПары ртути АэрозолиПриём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)Лучевая терапияРецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгкихСиндром респираторного дистресса взрослыхНовообразованияБронхоальвеолярный рМ ЛейкозыЛимфомыБронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)СаркоидозДиффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный артритСКВ Системная склеродермия Синдром ШёгренаЛёгочные васкулиты Гранулематоз ВёгенераСиндром Чёрджа- СпросеСиндром ГудпасчераАмилоидамГемосидероз лёгкихПротеиноз лёгких альвеолярныйГистиоцитозНаследственные заболевания Нейрофиброматоз Болезнь Ммана-ПикаБолезнь Гоше ХПНЗаболевания печениХронический активный гепатитПервичный билиарный циррозЗаболевания кишечника Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона Болезнь УйпплаРеакция трансплантат против хозяинаЛево-желудочковая сердечная недостаточностьИдиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное болезнь с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого. Генетические аспектыСиндром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: увеличение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, увеличение сосредоточения у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора ростаДисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична заболевания Хаммана-РичаСемейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх летБолезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом. ПатогенезОстрая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши в последствиидующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонииХроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клеткамиТерминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.Патоморфология
Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеолСкопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеолПрорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких. Патоморфологическая классификацияПростой интерстициальный фиброзДесквамативный интерстициальный фиброзЛимфоцитарный интерстициальный фиброзГигантоклеточный интерстициальный фиброзОблитерирующий бронхиолит с пневмонией.Клиническая картина
ЛихорадкаОдышка и сухой кашельСнижение массы тела, утомляемость, общее недомоганиеДанные объективного исследования Тахипноэ Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при долгом течении заболевания) Инспираторные сухие трескучие хрипы (традиционно в базальных отделах лёгких) При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.Лабораторные исследования
ЛейкоцитозУмеренное увеличение СОЭОтрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибовОтрицательные результаты вирусологических исследований. Специальные исследования Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностикиИсследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушенийФибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгкихЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензииРентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгкихНа поздних стадиях — картина сотового лёгкогоБронхоальвеолярный лаважпреобладание нейтрофилов в лаважной жидкости. Лечение:
Глюкокортикоиды Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1—3 мес, потом постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем продукт в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не меньше 1 годаБолезнь лёгких диффузная интерстициальная противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки Меры предосмотрительности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно — тест крови, через 3—6 мес — ФЭГДСЦитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) — только при неэффективности стероидной терапииБронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкцииЗаместительная оксигенотерапия показана при р02 меньше 50—55 мм рт.ст.Лечение основного заболевания.Осложнения
Бронхоэктазы Пневмосклероз АритмииОстрое нарушение мозгового кровообращенияИМ. Возрастные особостиДети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого Длительное течение, постоянный кашель, стридор Частое формирование бронхоэктазовПожилые — люди старше 70 лет болеют крайне не часто.См. также Пневмонит гиперчувствительный, Гистиоцитоз лёгких (п 1), Протеиноз лёгких альвеолярный, Гемосидероз лёгких (п 1), Склеродермия системная, Пневмония эозинофильная, Саркоидоз, Амилоидоз, Гранулематоз Вёгенера, Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращение. ДИБЛ— диффузная интерстициальная болезнь лёгкихМКБ. J84.1 Другие интерстициальные лёгочные заболевания с уплотнением и фиброзом
МШ
135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная178500 Синдром Хаммана-Рйча 219600 Болезнь лёгкого кистозная263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит Литература. Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177—212, 1944
