Наименование: Болезнь бехчета

Болезнь бехчета

Болезнь Бёхчета— системное хроническое болезнь неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно вероятно поражение других органов — часто появляются артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.Частота. Заболевание распространено в Японии и государствах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США - 1:100 000, в России - 3:100 000, в Японии - 670:100 000. Преобладающий возраст — 30—40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска

Употребление в больших количествах грецких орехов

Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта.

Патоморфология

Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация

Набухание эндотелиальных клеток

Частичная облитерация просвета сосудов

Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки

Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита

Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина

Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.

Половые органы

мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки

женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.

Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.

Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного продукта.

Поражение суставов

Утренняя скованность возникает у 30% больных

Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деформации.

Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга.

Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ — лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.

Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или заболевания Крона.

Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит.

Редко появляются миопатия или миозит, гангрена, эпидиди-

мит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология

Амилоидоз

Синдром Свита. Беременность. Тромбозы появляются чаще; не исключена передача заболевания ребёнку.

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ (не всегда)

Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке

Гипер-гаммаглобулинемия

Уровень комплемента нормальный или повышен

AT к клеткам слизистых оболочек

РФ отсутствует

Антинук-леарный фактор отсутствует

AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов

Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы

Антикардиолипиновые AT

Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса

Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания

В синовиальной жидкости 5 000—20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз

Синдром Райтера

Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)

Сифилис

Узловатая эритема

Афтозный стоматит

Инфицирование ВПГ

Синдром Стйвенса-Джонсона

Системные васкулиты

Тромбофлебит

Менингит Молларё.

Международные диагностические критерии (1990 г.)

Обязательный критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.

Дополнительно нужно будет присутствие 2 критериев из следующих:

Рецидивирующее изъязвление половых органов

Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)

Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у заболевшего в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)

Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч в последствии укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Примечание: критерии допустимо использовать только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их присутствие.

Лечение: Лекарственная терапия

При преимущественно кожно-слизистых проявлениях

Лева-мизол 100—150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3—5 мес продукт надлежит отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию

НПВС

Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами — местно.

При системных реакциях (увеличение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)

Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в каждый день в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения в последствии гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным увеличением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические сосредоточения циклоспорина в плазме крови — 50—200 нг/мл)

Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)

Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1—0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)

Азатиоприн по 2—3 мг/кг/сут

Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50—100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о нужно будетсти в течение дня выпивать не меньше 8—10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу

Циклоспорин по 2,5—5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях).

При тромбофлебитах — аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.

Меры предосмотрительности

При лечении глюкокортикоидами надлежит систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ

На фоне применения цитостатиков надлежит периодически проводить общие тесты крови, мочи, функциональные пробы печени

Инъекции надлежит делать лишь в случае крайней нужно будетсти ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций

При приёме левамизола нужно будет через 3 нед проводить тесты крови.

Осложнения

Слепота

Центральные и периферические парезы и параличи

Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов

Сосудистые аневризмы

Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни больных с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на длительность жизни не влияют.

Синонимы

Синдром Бёхчета

Турена большой афтоз См. также Амилоидоз

МКБ. МЗ&.2 Болезнь Бёхчета

Примечания. MAGlC-синдром— вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).