Наименование: Болезнь берже

Болезнь берже

Заболевание характеризуется присутствием мезангиальных отложений IgA в почках у заболевших с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3—4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% заболевших определяют HLA-DR4. Патоморфология

В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно присутствие IgM или IgG

Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.

Клиническая картина

Выделяют 2 формы заболевания: рецидивирующая макроге-матурия (у 90% заболевших) и бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией. Иногда болезнь проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (меньше 20%).

Клиническая симптоматика появляется через 1—2 дня в последствии лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.

Для заболевания характерны слабая протеинурия (меньше 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.

Лечение. Не получено данных о благоприятном эффекте какой-или специфической терапии. Некоторым больным могут помочь антибиотикотерапия или изменение диеты. При быстром прогрессировании заболевания рекомендуют плазма-ферез. Хорошие результаты получены в последствии трансплантации почки, однако возможен рецидив заболевания.

Течение и прогноз вариабельны

20-летняя выживаемость — в пределах 50%

У меньшей части заболевших развивается почечная недостаточность. Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

Синоним: IgA-нефропатия

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия