Наименование: Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов - а, у или р.

Классификация

Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям

Болезнь

у-тяжёлых цепей— иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и присутствием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина

Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у больных с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.

Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение

Цитостатики (неэффективны при заболевания у-тяжёлых цепей)

Глкжокортикоиды

Переливания эритроцитной массы

Иммуномодуляторы (левамизол)

При заболевания а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его в последствиидствий. Прогноз неблагоприятный.

См. также Лейкоз

МКБ

С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей

С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей

С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Литература. Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964