Наименование: Блокада синатриальная

Блокада синатриальная

Синатриальная блокада (СБ)— патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с плоскости тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:

I степень — ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50—60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.

II степень — пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму

Комплексы QRS однородные, но нерегулярные

Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ложно трактуют как бигеминию

Далекозашедшая СБ II степени (4—5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).

III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ традиционно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения ( не часто — из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.

Клиническая картина

При низкой ЧСС — симптомы синусовой брадикардии

При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса.

Дифференциальный диагноз

Синусовая брадикардия

Синусовая аритмия

Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы).

Лечение

См. Брадикардия синусовая

См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса

Сокращение. СБ— синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца

Болезнь АААИСОНА

Болезнь Аддисона— хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев первопричина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте надлежит туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.Частота: примерно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение заболевания Аддисона, сопровождающееся рез-кими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается традиционно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (традиционно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.

Этиология и патогенез

Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)

Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы

Туберкулёз

Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, в последствиидствия длительной терапии глюкокортикоидами)

Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)

Саркоидоз

Кровоизлияния в надпочечники

Опухоли

Амилоидоз

СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)

Сифилис

Адренолейкодистрофия. Сопровождается увеличением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак заболевания Аддисона.

Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

Генетические аспекты. Проявления заболевания Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний

Адренолейкодистрофия (с. 14)

Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия

Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия

Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, повреждения гена DAX1, р)

Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также

202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот

Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)

Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],

231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона

Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).

Факторы риска

Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)

Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников.

Клиническая картина

Общие симптомы

Выраженная слабость

Утомляемость

Снижение массы тела

Артериальная гипотёнзия

Головокружение

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)

Анорексия

Рвота

Диарея

Плохая переносимость холода.

Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).

Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства,

быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость,интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс,почечная недостаточность, изменения психического статуса.

Сопутствующая патология

Сахарный диабет

Тиреотоксикоз

Тиреоидит

Гипопаратиреоз

Пернициозная анемия

Нарушение функции яичников

Гиперкальциемия

Хронический кандидоз

Адре-нолейкодистрофия.

Лабораторные исследования

Низкая концентрация натрия в плазме крови (меньше 130 мЭкв/л)

Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)

Увеличение содержания азота мочевины крови

Гипогликемия

Уменьшение содержания кортизола, увеличение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)

Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение)

Уменьшение сосредоточения 17-гидроксикортикостероидов в моче

Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Специальные исследования

Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин в последствии в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При заболевания Аддисона концентрация повышается некординально или не изменяется

Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25—40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и каждый день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6—8 ч. Для предупреждения развития у заболевшего надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг через 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3—5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15—40мкг%. При заболевания Аддисона увеличение некординально (или его нет)

КГ органов брюшной полости

Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)

Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)

Рентгенография органов брюшной полости: вероятно выявление кальцификации надпочечников

Рентгенография органов грудной клетки: выявление вероятной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз

Миопатии

Гипогликемия, обусловленная другими причинами

Синдром неадекватной секреции АДГ

Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома

Отравление тяжёлыми металлами

Гемохроматоз

Нейрогенная анорексия

Спру

Гиперпаратиреоз.

Лечение:

Тактика ведения

Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами

Соответствующее лечение основного заболевания (к примеру, туберкулёза).

Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.Диета. Достаточное численность белков, жиров, углеводов и витаминов, особо С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5—2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу нужно будет употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.

Препараты выбора

При острой недостаточности коры надпочечников

Гидрокортизон гемисукцинат nbsp;— 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, потом инфузия 300 мг на протяжении 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки традиционно вводят 150 мг, на 30%и — 75 мг

Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии

Выявление и устранение провоцирующего фактора

При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции

При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, к примеру ацетилсалициловую кислоту по 500 мг через 30 мин до снижения температуры тела

При развитии психотических реакций в последствии первых 12 ч лечения надлежит снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.

При хронической недостаточности надпочечников

Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь каждый день в последствии обеда (взрослым до 20—30 мг/сут)

Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1—0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии надлежит снизить дозу продукта

При остром заболевании или в последствии некординальной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия

При оперативном лечении перед и (при нужно будетсти) в последствии операции корригируют дозу стероидных гормонов.

При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы

продуктов надлежит снизить. Альтернативные продукты. Преднизолон 5 мг в первой

половине дня и 2,5 мг перед сном,

Ведение заболевшего

Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак

Пожизненное врачебное наблюдение для неизменного контролирования адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.

Осложнения основного заболевания

Гиперкалиемический периодический паралич ( не часто)

Симпатоадреналовый (аддисонов) криз

Реактивные психозы.

Предотвращение осложнений

Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика

Если тошнота и рвота препятствуют приёму продуктов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии

При хирургических вмешательствах нужно будет корригировать дозу стероидных гормонов

Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая длительность жизни близка к традиционной.

Возрастные особости

Дети:

Диагностика сложнее

Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)

Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых

Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз.

См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230)

Гипоадренокорти-цизм семейный (240200)

Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200)

Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040)

Недостаточность глицеролкиназы (307030)

Синдром Омгрова (231550)

Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм — симптомы аддисоновой заболевания без поражения коры надпочечников.

Литература. Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284—1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061—2066, 1996