Наименование: Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).

ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.

ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).

Преобладающий возраст

ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышей

ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология

ПКА-1

Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)

Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией

Цирроз печени

Пиелонефрит

ПКА-2

Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)

Амилоидоз

Множественная миелома

ПКА-4

Волчаночная нефропатия

Диабетическая нефропатия

Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии

Тубуло-интерстициальные нефропатии

Болезнь Аддисона

Острая надпочечниковая недостаточность

ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска

Гиперпаратиреоз

ХПН.

Клиническая картина

Апатия при ПКА-1 и ПКА-2

Рвота

Полиурия

Дегидратация

Слабость вследствие потери калия

Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз

Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.

Сопутствующая патология

ПКА-1 у малышей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу

ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)

ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

Лабораторные исследования

Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз

Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены

Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности

Повышение сосредоточения Са2

в моче

Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину

Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону

Анионная разница в норме.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек

УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней

Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

Дифференциальный диагноз

Метаболический ацидоз иной этиологии

Диарея с потерей бикарбоната с калом

Ацидоз при ХПН

Респираторный ацидоз.

Лечение:

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

ацидоза.

Диета. Ограничение поваренной соли.

Лекарственная терапия

ПКА-1

Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма

Калия бикарбонат при гипокалиемии.

ПКА-2

Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5—20 ммоль/кг/сут) в 4—6 приёмов или

натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02

При нужно будетсти дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, продукты калия.

ПКА-4

Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма

Фуросемид для снижения уровня калия (эпизодически)

Дезоксикортикостерона ацетат (традиционно 2,5—5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Возможные осложнения

Нефрокальциноз

ПКА-1 — пиелонефрит

Нефролитиаз

Рахит

Гиперкальциурия.

См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА— почечный канальцевый ацидоз МКБ

Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот

N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М

179800 Почечный канальцевый ацидоз I

267200 Почечный канальцевый ацидоз III

267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью

312400 Почечный канальцевый ацидоз II