Наименование: Ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия— врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при всем этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода. Частота. 0,6—2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст — 20—40 лет; дети — 4—5% больных. Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением количества ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину. Классификация

I стадия — непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода

II стадия — стабильный спазм с нерезким расширением пищевода

III стадия — рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода

IV стадия — резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. Патоморфология

Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке)

Резкое сужение дистальной части пищевода

Расширение вышележащих отделов пищевода

Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы)

Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях заболевания

Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса

Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей.

Клиническая картина

Дисфагияу 95—100% заболевших

Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно

Усиливает-

ся в последствии нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особо плохо прожёванной

Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая — с большим трудом или не проходит совсем

Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (к примеру, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим численностьм воды)

Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.

Регургитация

При некординальном расширении пищевода возникает в последствии нескольких глотков

При значительной ди-латации пищевода более редкая, но обильная.

Боли за грудиной (у 60% заболевших достаточно выраженные)

Возникают при переполнении пищевода и исчезают в последствии срыгивания или прохождения пищи в желудок

Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин.

Похудание (у 90% заболевших).

Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

Диагностика

Рентгенологическое исследование:

сужение терминального отдела пищевода

супрастенотическое расширение с ровными контурами

присутствие уровня воздух-жидкость в пищеводе

расширенная тень средостения

атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод.

ФЭГДС:

Утолщение складок слизистой оболочки

Участки гиперемии

Эрозии

Изъязвления

Карциномы или лим-фомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой длительностью заболевания и меньше выраженной дилатацией пищевода у пожилых

Врождённая ахалазия пищевода — характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

Манометрия (эзофагокимография)

Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании

Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании

Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.

Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия — положительные, при раке пищевода и его органических стенозах — отрицательные

Нитроглицерин амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП

Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП.

Лечение:

Консервативная терапия— основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия

Лекарственное: нитраты, ан-тихолинергические продукты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов

Дилатация — насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора.

Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз.

Синонимы

Ахалазия кардии

Мегаэзофагус

Кардиоспазм См. также Спазм пищевода диффузный Сокращения. НСП — нижний сфинктер пищевода. МКБ. К22.0 Ахалазия кардиальной части желудка