Артрит ювенильный хронический

Наименование: Артрит ювенильный хронический

Артрит ювенильный хронический

Ювенильный хронический артрит (ЮХА)— синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.Частота. 0,06—0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,

Клинические варианты

Системный вариант

Синдром Бйсслера-Фанкони

Гектическая температурная кривая

Пятнисто-папулёзная сыпь

Артралгии, отсутствие стойких деформаций

Кардит

Гепатолиенальный синдром

Пульмонит или плеврит

Вторичный амилоидоз у 20% больных

Ревматоидный фактор (РФ) положительный

Антинуклеарный фактор положительный у 18% больных

Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,

Синдром Стйлла

Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения

Типичные признаки начала заболевания — увеличение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)

В изначальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких в последствиидующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций

Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особо выраженная на пиках лихорадки

Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)

Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА

— перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает не часто

РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4—5 году заболевания

Антинуклеарный фактор отрицательный

Сопряжение с генами HLA-B40, -А28

Течение заболевания характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес заболевания происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых малышей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины больных происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.

Полиартикулярный вариант

Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5—4 мес заболевания

Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже — мелких суставов

Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным

РФ положительный или отрицательный

Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда

Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4

Течение заболевания. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных больных высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных болезнь протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.

Олигоартикулярный вариант (50%)

Число поражённых суставов — меньше 4

Вовлечены коленные и голеностопные суставы

Хронический увеит

РФ отрицательный

Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65—85%)

Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27.

Рентгенологические данные

На ранних стадиях изменения отсутствуют

Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Лабораторные исследования

Нормохромная нормоцитарная анемия

Лейкоцитоз

Увеличение СОЭ и увеличение сосредоточения СРП коррелируют с активностью

Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью

РФ положительный только у 15—20% заболевших

Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Лечение:

Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосмотрительности - см. Артрит ревматоидный.

Препараты первого ряда — НПВС

Напроксен 10—20 мг/кг/сут

Ибупрофен 20—40 мг/кг

Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет - 1,5—2,0 мг/кг.

Препараты второго ряда (базисные средства)

Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, в последствии достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу

Пеницилламин 25—50 мг/сут с постепенным увеличением до 200—500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут

Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет

Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут

Метотрексат nbsp;— 10мг/м2/нед

Хлорбутин 0,05—0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.

Местная терапия - см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2—3 раза меньших, чем взрослым пациентам.

Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.

См. также Артрит ревматоидный

Сокращения

РФ — ревматоидный фактор

ЮХА — ювенильный

Артрит ювенильный хронический