Наименование: Анемии гипопластические

Анемии гипопластические

Гипопластическая анемия— нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персистировании может развиться апластическая анемия. Может быть врождённой или приобретённой.Врождённая гипопластическая анемия (синдром Дапе-монда-Блёкфэна)— аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, р). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении

Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF

Лечение

Преднизолон 2—4 мг/кг/сут в течение 1—3 нед с в последствиидующим постепенным снижением до 2,5—5,0 мг 1—2 р/нед. Эффективен примерно у 50%

Переливания эритроцитарной массы.

Приобретённая гипопластическая анемия (транзитор-ная эритропения малышей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем синдром Дайемонда-Блёкфэна. Протекает традиционно остро (с вероятным развитием гемолитических и апластических кризов), реже— хронически

Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз

Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и ОЖСС снижены. Через 2—4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения.

Другие формы приобретённой гипопластической анемии

Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза

Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает анемию (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии традиционно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при всем этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз)

Лечение симптоматическое. Для молодых больных перспективна трансплантация костного мозга.

См. также Анемия, Анемия апластическая

Синоним. Анемия апластическая

МКБ

D61.0 Конституциональная апластическая анемия

D61.9

Апластическая анемия неуточнённая