Наименование: Аневризма аорты расслаивающая

Аневризма аорты расслаивающая

Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты вероятно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу в последствии места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных заболевших; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не меньше 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол— мужской (3:1). Генетические аспекты

Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки

Синдром Марфана

Синдром Элерса-Данло- Русакова.

Факторы риска

.Артериальная гипертёнзия

Беременность

Наследственная предрасположенность.

Анатомическая классификация Дебейки

Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты

Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты

Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.

Клиническая картина

Основной симптом — резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с увеличением АД (вв последствиидствии — снижение АД)

При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью

Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда).

Специальные исследования

ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады

Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты

Рентгенологическое исследование грудной клетки — расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца

КТ и МРТ органов грудной клетки — двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным

Аортография — двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность

Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз

ИМ

Приступ стенокардии

ТЭЛА

Пневмония

Плеврит

Перикардит

Пневмоторакс

Острый панкреатит

Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки ( не часто).

Лечение:

Тактика ведения

Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания:

Выраженная аортальная недостаточность

Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры

Безуспешность консервативной терапии

Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жиз-

ненно важных органов

Для контроля диуреза надлежит установить мочевой катетер

Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных продуктов и продуктов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия — при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса.

Препараты выбора

Пропранолол (анаприлин) по 0,5—1 мг в/в через 5 мин до нормализации ЧСС (60—70 в мин)

Натрия нитропруссид в/в до снижения систолического АД до 100-ПОммрт.ст.

Альтернативные продукты

Лабеталол по 10—20 мг в/в болюсно, при отсутствии эффекта надлежит повторить инъекции до совокупной дозы 300 мг, далее в виде инфузии под контролем гемодинамики

Триметафан — инфузия со скоростью 1—2 мг/мин

Резерпин по 0,5—2 мг в/и через 4—8 ч. Действие начинается через 1—3 ч

Метилдопа (метилдофа) по 250—500 мг через 6 ч. Действие начинается лишь через 4—6 ч и продолжается 10—12 ч.

Противопоказания

Пропранолол nbsp;— бронхиальная астма, сахарный диабет, болезнь Рейно, синусовая брадикардия, неполная или полная АВ блокада, лечение ингибиторами МАО, кардиогенный шок, хроническая сердечная недостаточность

Натрия нитропруссид -артериовенозный шунт (не надлежит снимать компенсаторную артериальную гипертёнзию), нарушение мозгового кровообращения. Меры предосмотрительности

Прекращать приём В-адреноблокаторов надлежит постепенно

Передозировка натрия нитропруссида или его применение у больных с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови надлежит определять через 48 ч в последствии введения натрия нитропруссида

В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, надлежит соблюдать осмотрительность при использовании натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение

Систолическое АД нужно будет поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже

Рентгенография или КТ органов грудной клетки

После выписки из стационара больных нужно будет обследовать через 1 мес, а потом через через 3 мес

Особое внимание надлежит обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты.

Осложнения

Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом

Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и прогноз. Смерть традиционно начинается вследствие разрыва аорты и тампонады сердца

Без лечения в течение 24 ч погибают 25% больных, в течение 2 нед — 60%, в течение 3 мес — 90%

Выживаемость госпитализированных больных — 70%

У больных с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29—38%

10-летняя выживаемость всех оперированных больных — 40%

Частота повторного расслоения — 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет.

См. также Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная

ИКБ

171 Аневризма и расслоение аорты

171.0 Расслоение аорты (любой части)

Примечание. Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.