Аденоматоз полиэндокринный
Наименование: Аденоматоз полиэндокринный
Аденоматоз полиэндокринный
Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в 2-ух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
Тип I (синдром Вёрмера,131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофизГиперпаратиреоз возникает примерно у 90% больных (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаевЯзвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): болезнь надлежит подозревать у любого родственника заболевшего, имеющего медуллярный рак щитовидной железыМедуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевшихФеохромоцитомы наблюдают примерно у 40% заболевшихОпухоли традиционно двусторонние, иногда злокачественныеВ основной массе случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железыГиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% больных.Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитомаНаиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочекСПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.Лечение
СПЭА IВ первую очередь надлежит устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудкаНеобходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку болезнь традиционно протекает с гиперплазией всех четырёх железЕсли гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно будет удалить опухоль, продуцирующую гастринЕсли же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомиюОпухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.СПЭА IIМедуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный кризГиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особо агрессивно, нужно будет раннее и радикальное лечение.Синонимы
Множественный эндокринный аденоматозСемейный эндокринный аденоматозМножественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ131100 Тип I171400 Тип II162300 Тип III
