Феохромоцитома
Наименование: Феохромоцитома
Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль, состоящая из мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани. Чаще всего опухоль локализуется в одном из надпочечников, носит доброкачественный характер.
Причины
Причины заболевания неизвестны, но существует мнение о генетической природе феохромоцитомы.
Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. Эта опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль встречается достаточно не часто.
Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда болезнь возникает в случае присутствия той-же заболевания хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.
Редко встречается также наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы, аденомой в пределахщитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника (аденома – доброкачественная опухоль ткани железы).
Злокачественной феохромоцитома является в 10% случаев, но метастазы встречаются не часто.
Симптомы
Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации – только ноадреналин, который, в значительно меньшей степени оказывает влияние на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, традиционно проявляется большим численностьм симптомов.
Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия (увеличение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое увеличение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным увеличением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно повышенным АД.
Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа обнаруживаются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, увеличение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в тесте крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).
Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сберегается общая слабость, разбитость.
В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.
Приступы появляются, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов каждый день до одного на протяжении нескольких месяцев. Продолжительность приступтакже неодинакова – от нескольких минут до нескольких часов.
При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое АД, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист). Наблюдаются высокая возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.
Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.
При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.
Диагностика
Лабораторные данные: в крови во время приступа отмечают лейкоцитоз, преходящий лимфоцитоз и эозинофилию. Может быть эритроцитоз и высокая скорость оседания эритроцитов, гипергликемия, увеличение сосредоточения НЭЖК, усиление фибринолитической активности крови и ее свертываемости. В трехчасовой порции мочи, собранной в последствии криза, содержание катехоламинов в 2—3 раза и более превосходит их суточную экскрецию.
В моче — преходящая протеинурия, не не часто глюкозурия, цилиндрурия.
Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание катехоламинов в крови. У заболевших суточная экскреция катехоламинов резко возрастает, причем при локализации опухоли в надпочечнике преимущественно за счет адреналина (более 50 мкг), при вненадпочечниковой локализации — за счет норадреналина (более 150 мкг).
Определяется также экскреция с мочой метаболита катехоламинов — ванилилминдальной кислоты, которая увеличивается в 2—10 раз (в норме нет) — до 10 мг в день.
Во всех случаях артериальной гипертензии, особо у лиц молодого возраста, при отсутствии убедительных данных, свидетельствующих о первичном поражении почек, проводятся функциональные пробы с применением α-адреноблокаторов (регитина, тропафена), которые показаны при наличии стойкой гипертензии.
Проба с регитином. При введении в/в 5 мг через 5 мин систо¬лическое давление падает на 35 мм рт. ст., а диастолическое — на 25 мм рт. ст. При внутримышечном введении 10 мг через 20 мин артериальное давление снижается.
Проба с гистамином. При внутривенном введении 5 санти-мг через 2—3 мин повышается артериальное давление, особо ес¬ли криз купируется в последствиидующим введением α-адреноблокаторов (исходное давление не более 150/100 мм рт. ст, увеличение — более чем на 50/40 мм рт. ст.). Проба с гистамином применяется в межприступном периоде, целесообразно сочетать с определени¬ем катехоламинов в моче.
Проводится также:
Лечение
Выздоровление может наступить только в последствии оперативного удаления опухоли. Летальность при операции — 1,3%. При невероятности оперативного вмешательства вводят в/м реги-тин по 10 мг 4 раза в день.
В в последствииднее время появился продукт из группы α-метил-L-тирозина (демсек, метирозин), который применяется по 1—2 таблетки каждый день.
При феохромоцитомном кризе вводят в/в α-адреноблокаторы (2—4 мг фентоламина гидрохлорида или 1—2 мл 2%-ного раствора тропафена на изотоническом растворе натрия хлорида. Введе¬ние продуктов при нужно будетсти повторяют, а потом вводят в/м с переходом на перфальный прием (20—50 мг фентоламина). При выраженной тахикардии (более 120 ударов в минуту), не не часто с нарушением ритма, назначают β-блокаторы. Если развивается состояние неуправляемой гемодинамики, показана экстренная операция — удаление опухоли.
