Наименование: Эписпадия

Эписпадия

Эписпадия— порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей. Частота — 1/50 000 новорождённых.

Этиология

Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны

В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком

Половые складки не срастаются.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

Эписпадия головки полового члена

Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней плоскости

Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде

Мочеиспускание не нарушено

При эрекции некординальное искривление полового члена кверху — половой акт возможен.

Эписпадия полового члена

Половой член уплощен, укорочен, искривлён кверху

Крайняя плоть на верхней плоскости отсутствует

Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена

Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса

Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции — затруднение или невероятность полового акта.

Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря

Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу

Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена

Истинное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер

Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот

Половой акт невозможен.

Лечение:

Тактика ведения

При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет нужно будетсти. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена

Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4—5 лет

Перед операцией нужно будет устранить опрелости и мацерацию кожи. Хирургическое лечение. Выполняют или закрытие дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, или удаление органа с дальнейшим выведением мочеточников в сигмовидную кишку или на кожу.

Синонимы

Незаращение мочеиспускательного канала верхнее

Расщелина мочеиспускательного канала верхняя

МКБ. Q64.0 Эписпадия

Примечание. Эписпадия может развиваться у девочек— вероятно расщепление клитора или укорочение мочеиспускательного канала, повреждения шейки мочевого пузыря.