Наименование: Эпилепсия

Эпилепсия

Эпилепсия— хроническое болезнь головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активйости группы нейронов головного мозга. Этиология

Идиопатическая(первичная,эссенциальная, криптогенная)эпилепсия — наблюдают у 75% заболевших.

Симптоматическая(вторичная)эпилепсия

Метаболические нарушения

Гипогликемия

Гипопаратиреоидизм

Фенилкетонурия.

Заболевания сосудов и инсульт

Инфаркт головного мозга

Сосудистая мальформация

Васкулит

Внутримозговые кровоизлияния.

Объёмные процессы в головном мозге

Новообразования

Внутричерепные кровоизлияния

Гематомы.

Врождённые повреждения мозга.

Травмы головного мозга

Перелом черепа

Родовая травма.

Гипоксия головного мозга

Синдром Адамса- Стокса

Наркоз

Отравление угарным газом

Задержка дыхания.

Инфекция ЦНС

Менингит

ВИЧ-инфекция

Абсцесс мозга

Энцефалит

Нейросифилис

Бешенство

Столбняк

Злокачественная малярия

Токсоплазмоз

Цистицеркоз мозга.

ЛС и токсические агенты

Камфора

Хингамин

Коразол

Стрихнин

Пикротоксин

Свинец

Алкоголь

Кокаин.

Анафилактическая реакция.

Абстинентный синдром в последствии

Противосудорожной терапии

Приёма транквилизаторы Длительного приёма алкоголя.

Отёк мозга

Гипертензивная энцефалопатия

Эклампсия.

Гиперпирексия

Острые инфекции

Тепловой удар. Генетические аспекты- см. Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы.

Классификация.

Парциальные (фокальные, локальные) припадки

Простые парциальные припадки (сознание сохранено) VC двигательными нарушениями (включая джёксоновскую эпилепсию) -tr С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом)

С вегетативными признаками

С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы)..

Сложные парциальные припадки

Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания

Только нарушение сознания.

Генерализованные припадки (сознание нарушено)

Абсансы (petit mal — малый эпилептический припадок)

Только с нарушением сознания

С клоническим компонентом

С атоническим компонентом

С тоническим компонентом

С автоматизмами

С вегетативным компонентом.

Миоклонические припадки.

Клонические припадки.

Тонические припадки.

Тонико-клонические припадки (grand mal- большой судорожный припадок).

Атонические припадки.

Фебрильные припадки (судороги) — Генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими-или другими причинами.

Эпилептический статус.

Неклассифицируемые припадки.

Клиническая картина

Общие симптомы

Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием,

клинически проявляющейся лихорадкой.

Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализовав кого поражения.

Отёк диска зрительного нерва указывает на увеличение ВЧД.

Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертёнзии.

Менингеальный синдром — результат раздражения оболочек головного мозга (в т.ч. при менингите).

Головная боль.

Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично-генёрализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично-генерализованные (локальное вовлечение коры с в последствиидующим двусторонним распространением) припадки.

Абсансы (petit mat) — первично-генёрализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания длительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц)

Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же в последствии припадка

Абсансы могут возникать несколько раз в день, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки появляются во время физических упражнений

Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у малышей, они никогда не начинаются в последствии 20 лет

В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны.

Клоникотонические припадки (grand mat, большие судорожные припадки) — классические эпилептические конвульсии

Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента

За короткой фазой тонических сокращений надлежит фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы

Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация

ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны

Длительность припадка — 2—5 мин

Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения

Послеприпадочное состояние не не часто проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью

Припадки могут возникнуть в любом возрасте.

Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах.

Атонические и акинетические эпилептические припадки первично-генёрализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у малышей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение не не часто приводит к травме.

Сшшамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) — первично-генёрализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног

Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день

Наблюдаются в первые 3 года жизни, в последствии чего часто замещаются другими формами припадков

В качестве причины припадков традиционно чётко выявляют повреждение мозга.

Парциальный припадок

Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания

Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями

Эпилептическая активность может в последствиидовательно вовлекать участки тела -джёксоновскт припадок (к примеру, начинаясь на лице, вовлекать руку, потом ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а потом генерализоваться (Кожевникове-коя эпилепсия)

Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам

ЭЭГ: фокальная эпиактивность — спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде.

Сложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и традиционно связан с органическими изменениями

Припадку часто предшествует аура, вслед за которой надлежит нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа deja vu — уже виденное, jamais vu — никогда не виденное). Не не часто припадок протекает без ауры

В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой.помощи

Пациент на 1—2 мин теряет контакт с окружающими

Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления традиционно сопровождают сложные припадки

Спутанность сознания традиционно продолжается 1—2 мин в последствии завершения припадка

У некоторых больных развивается психомоторный эпилептический статус — больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней

ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях.

Фебрильная судорога

Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет

Припадки появляются на фоне лихорадки

Страдает до 4% малышей, определена генетическая предрасположенность

Доброкачественные (простые) припадки — краткие, единичные, генерализованные; осложнённые — или фокальные, длящиеся более 15 мин, или возникающие 2 или более раз в течение 24 ч

У 2% малышей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у малышей с.осложнёнными фебрильными припадками.

Эпилептический статус (непрерывный эпилептический при

падок)

Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается

Клонико-тонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных продуктов

Парциальная продолжительная эпилепсия — форма редких фокальных (традиционно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели.

Эпилептические психозы

Могут возникать остро в последствии одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками

В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно-параноидные, аффективно-параноидные, кататонические и другие синдромы

Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз

Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками)

Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями

Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении

Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет.

Хронические изменения личности при эпилепсии

Выражены тем сильнее, чем раньше началось болезнь

Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях — мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам

Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую

При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях — отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность.

Лабораторные исследования

Анализ периферической крови

Изменения, характерные для острого инфекционного процесса

Признаки метаболических нарушений — изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др.

Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных продуктов) и токсических веществ (чаще алкоголя). Специальные исследования

ЭЭГ — восприимчивость, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка

24-часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга

МРТ и КТ головного мозга позволяют определить присутствие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто появляются генерализованные судороги

Препараты, влияющие на результаты

Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ

Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких продуктов, как эритромицин, сульфанила-миды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя. Дифференциальный диагноз подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний

Нарколепсия

Мигрень

Обморок

Симуляция эпилептического приступа

Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы

Шизофрения (при эпилептических психозах)

Деменция.

Лечение:

Режим амбулаторный, за исключением эпилептического

статуса.

Тактика ведения

Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных продуктов. Во время приступа нужно будет следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты заболевшего от травм.

Профилактическое лечение

Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертёнзии, лихорадки, абстинентного синдрома)

Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов

Следует назначать наименьшее численность ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма

Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях

Содержание противосудорожного продукта в крови определяют:

при первичном назначении (через 2 нед)

при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие

при неэффективности лечения

при появлении симптомов интоксикации.

При нужно будетсти показано хирургическое лечение.

Фебрильные припадки

Снижение температуры тела

При частых фебрильных припадках вероятно профилактическое введение диазепама - 0,33 мг/кг через 8 ч сразу в последствии повышения температуры тела, приём надлежит продолжать в течение 24 ч в последствии нормализации температуры тела. Хирургическое лечение. Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых больных. Препараты выбора

Генерализованные припадки.

Клонико-тонические припадки (grand mat)

Фенитоин (дифенин) 200—400 мг/сут в 1—3 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 10—20 мкг/мл)

Фенобарбитал 100—200 мг/сут в 1—2 приёма (10—30 мкг/мл)

Карбамазепин 600—1 200 мг/сут в 2—4 приёма (4—12 мкг/мл) а Вальпроевая кислота 750—1 000 мг/сут в 1—3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5—10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50—150 мкг/мл).

Абсансы

Этосуксимид 500—1 500 мг/сут в 1—2 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 40—100 мкг/мл)

Вальпроевая кислота

Клоназепам nbsp;0,01—0,03 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 0,1—0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2—3 приёма (20—80 нг/мл)

Оксазолидиндионы (триметадион [триметин]) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других продуктов.

Миоклонические припадки

Вальпроевая кислота

Клоназепам

Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя)

Фенитоин (дифенин) для купирования острого приступа

Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции.

Парциальные припадки

Фенитоин

Карбамазепин

При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) — нейролептики, антидепрессанты, продукты лития, транквилизаторы.

При эпилептическом статусе

Витамин В, 100мг в/в

Глюкоза 25—50 г в/в струйно (детям 1 г/кг)

Диазепам 10—20 мг в/в или 10мг в/в через 15 мин в течение 1 ч (детям — до 0,3 мг/кг в/в)

Для предупреждения повторных приступов вводят дифенин 500 мг в/в со скоростью 50мг/мин, потом 500мг по 100мг в течение 30 мин (детям — по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин)

При неэффективности дифенина — фенобарбитал 90—120 мгв/e, можно повторно через 10—15 мин до 1000мг (детям -10 мг/кг, повторно — до 25 мг/кг) или тиопентал 2—4 мг/кг в/в, потом постоянная инфузия со скоростью 2—8 мг/кг/ч

Диазепам, барбитураты вводят при вероятности интубации трахеи.

Меры предосмотрительности

При приёме противосудорожных продуктов нужно будет регулярное проведение теста крови

Отмену продуктов производят в течение нескольких недель

При беременности абсолютно противопоказаны триметин и вальпроевая кислота

Дифенин

Нистагм при взгляде в стороны — признак того, что больной принимает продукт

Атаксия при ходьбе и сонливость — частые клинические проявления токсического действия

При возникновении кореподобной сыпи рекомендовано назначение другого продукта

Побочные эффекты: гирсутизм, гипертрофия дёсен, мегалобластическая анемия, остеомаляция, лимфаденопатия, волчаночноподобный синдром

Карбамазепин

Побочные эффекты: лейкопения, нарушение функций печени, сыпь

Вальпроевая кислота

Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особо при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функций печени, тромбоцитопения.

Лекарственное взаимодействие

Дифенин

Варфарин изониазид усиливают действие дифенина

При долгом приёме барбитуратов концентрация дифенина в крови снижается

Вальпроевая кислота

Повышает концентрацию фенобарбитала и изменяет концентрацию дифенина в крови.

Течение и прогноз

Идиопатическая эпилепсия — прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом сокращается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии

Симптоматическая эпилепсия — прогноз меньше благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто появляются расстройства психики, не зависящие от частоты припадков

При эпилептическом статусе смертность составляет 6—18% (3—6% у малышей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80%

При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных продуктов. Возобновление припадков через 3 года в последствии отмены продуктов отмечают у 33% заболевших. Наблюдение

Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных продуктов (см. Тактика ведения)

Наблюдение за вероятным побочным действием ЛС и их профилактика. Беременность

Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных продуктов, поэтому на весь период беременности, а особо в I триместре, рекомендуют снизить их дозу

Если при понижении дозы противосудорожных продуктов возник приступ, особо большой эпилептический припадок, дозу нужно будет немедленно увеличить

Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты

Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но нужно будет следить за концентрацией продукта в крови матери. Возрастные особости

Идиопатическая эпилепсия традиционно начинается в возрасте 2—14 лет

Припадки в возрасте до 2 лет традиционно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями

В возрасте в последствии 25 лет традиционно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга.

МКБ

G40 Эпилепсия

G41 Эпилептический статус Примечание. Термин самшмовы припадки происходит от арабского salam — восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.