Наименование: Целиакия

Целиакия

Целиакия— заболевание, обусловленное повышенной восприимчивостью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — в 1 год и в 30—60 лет. У женщин диагностируют на 10—15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных). Этиология и патогенез окончательно не изучены

Аномальная восприимчивость к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника

Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10—15% близких родственников

Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p или полигенное)

У 60—90% заболевших выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20—30% лиц)

Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70—80% заболевших (в общей популяции — у 15%)

Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание — герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

Патоморфология

Укорочение ворсинок тонкой кишки

Гиперплазия и углубление кишечных крипт

Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

Клиническая картина

Диарея — обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев)

Стеаторея

Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] — внешний вид паука)

Синдром мальабсорбции - ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, высокая утомляемость

Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления

У малышей раннего возраста часто появляются боли в животе, тошнота, рвота

У малышей — отставание в физическом развитии.

Методы исследования

Исследование периферической крови

Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% заболевших, снижение IgM у 33% заболевших

Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у больных при отсутствии лечения и увеличение этих фракций при назначении безглютеновой диеты

Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты

Уменьшение содержания общего белка

Увеличение ПВ.

Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное численность жиров в кале более 7% (в норме — не более 3—5%).

Проба с нагрузкой глиадином — быстрое увеличение содержания в крови глутамина в последствии введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.

Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только в последствии трёхкратной биопсии

Первая биопсия (в разгар заболевания) — укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой

Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) — восстановление нормальной структуры эпителия

Третья биопсия (в последствии назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) — повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

Дифференциальный диагноз

Синдром короткой кишки

Недостаточность поджелудочной железы

Болезнь Крона

Болезнь Уйппла

Спру тропическая

Лимфома кишечника

ВИЧ-инфекция и СПИД

Острый гастроэнтерит

Гиардиоз

Эозинофильный гастроэнтерит.

Лечение: Тактика ведения

Диета № 4а 

Исключить употребление глютена (находится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (вероятно развитие вторичной лактазной недостаточности)

Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.

При тяжёлом течении применяют корригирующие продукты

Кальция глюконат 5—10 г/сут

Витамин D (эргокальциферол) по 0,01—1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции)

Железа закисного сульфат 300 мг/сут

Фоли-евая кислота 5—10 мг/сут

Мультивитамин ые продукты

При изменении ПВ — витамин К 10 мг/сут в/м.

Инфузионная терапия — белковые продукты, жировые эмульсии, 10—20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС.

При крайне тяжёлом состоянии больных (чаще малышей) переход на парентеральное питание.

При рефрактерной целиакии — глюкокортикоиды, к примеру преднизолон 10—20 мг 2 р/сут внутрь.

Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес в последствии назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.

Осложнения

Злокачественные опухоли развиваются у 10—15% заболевших (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода)

Рефрактерная целиакия — устойчивая к безглютеновой диете

Коллагеновая целиакия — образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки

Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) — смертность достигает 7%

Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция

Эксикоз и электролитный дисбаланс. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение начинается в течение нескольких дней в последствии исключения из пищи глютена. Все симптомы традиционно проходят через 4—6 нед. Основная первопричина смерти — развитие лимфоретикулярной патологии (особо лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты. Сопутствующая патология

Вторичная недостаточность лактазы

Герпетиформный дерматит.

Возрастные особости

Дети. Симптомы целиакии появляются в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен

Пожилые. Целиакия часто возникает повторно

В юношеском возрасте вероятно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

Синонимы

Спру нетропическая

Глютеновая энтеропатия

Спру европейская

Целиакия взрослых

Стеаторея идиопатическая

Болезнь глютеновой недостаточности

Целиакия глютенчувствительная См. также Болезнь Крона, Болезнь Уйппла, ВИЧ-инфекция и СПИД, Гиардиоз, Дерматит герпетиформный, Лимфома кишечника, Синдром короткой кишки МКБ К90.0 Целиакия MIM. 212750 Целиакия