Наименование: Хорионэпителиома

Хорионэпителиома

Хорионэпителиома— злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся в последствии пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота

Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе

Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%)

Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины — А(И), мужчины — О (I).

Клиническая картина

Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет в последствии беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.

Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.

В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.

Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.

Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (к примеру, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг).

Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — небольшая длительность заболевания (прошло меньше 4 мес в последствии беременности), низкий титр ХГТ до лечения (меньше 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе.

Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом — большая длительность заболевания (прошло более 4 мес в последствии беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.

Диагностика

Определение содержания ХГТ

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Внутривенная пиелография

КГ печени

Исследование крови (клиническое и биохимическое)

УЗИ органов малого таза

Определение маркёра хорионэпителиомы — B-хориогонина.

Лечение:

Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.

Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения:

Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; продукты платины и др.

Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с в последствиидующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч в последствии метотрексата (эффективно у 90%).

Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на присутствие ХГТ, проводимого 1 р/нед.

При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).

Если пациентка не хочет иметь малышей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).

После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80—85% случаев дети рождаются здоровыми.

Метастатическая гестационная трофобластическая

неоплазия

Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же продуктами.

После получения отрицательных титров ХГТ назначают один

дополнительный курс химиотерапии.

Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или в последствии 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином).

Если возникает устойчивость к обоим лекарственным продуктам, назначают комбинированный курс лечения — ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, продукты платины, винбластин, винкристин.

Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.

Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки традиционно мало восприимчивы к химиотерапии, особо при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.

Необходима комбинированная химиотерапия различными продуктами, вероятно присоединение лучевой терапии.

ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).

MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами через 3 нед до полной ремиссии.

;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; цис-

пластин, этопозид и блеомицин.

Лечение проводят в специализированных центрах, особо при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2—3 нед.

Частота ремиссии составляет в пределах 66%; в последствии химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает нужно будетсть в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.

Наблюдение

Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом

Женщину выписывают в последствии трёх нормальных тестов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед

Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, потом 1 р/мес в течение 3 мес, потом 1 р/2 мес в течение 6 мес, потом 1 р/6 мес в течение 2 лет

Регулярное обследование тазовых органов

Рентгенография грудной клетки через 3 мес в течение 1 года

Контрацепция (традиционно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.

Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом

Пациентку выписывают в последствии трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед

Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, потом 1 р/мес в течение 1 года, потом 1 р/6 мес в течение 4—5 лет

Рентгенографию органов грудной клетки проводят через 3 мес

Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.

Частота рецидивов

Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — 2%

Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — 5%

Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом — 21%.

Профилактика— рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. Синонимы

Хориокарцинома

Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая

Неоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты