Наименование: Холангит первичный склерозирующий

Холангит первичный склерозирующий

Первичный склерозирующий холангит— прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30—40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% заболевших составляют женщины.Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у заболевших обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм

Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД])

Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя

Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с недостатком IgM

Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек

Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% заболевших), присутствием антитиреоидных AT (25% заболевших), ревматоидным артритом (5% заболевших), CREST-синдромом.

Клиническая картина

Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет

Боли в правом верхнем квадранте живота

Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки)

Кожный зуд

На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит

У 30% заболевших выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особо болезнь Крона, язвенный колит).

Диагностика

Значительное увеличение активности сывороточной ЩФ

УЗЙ — утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков

Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные краткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков — чёткообразный вид

При биопсии печени — облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.

Лечение:

Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок вероятно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.)

Для ослабления зуда -холестирамин 4—6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике)

При гипопротромбинемии — витамин К((фитоменадион) 5—10 мг/сути/к 2—3 дня

Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)

Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.

Хирургическое лечение. Цель— восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательствазависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза

Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой — операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков

Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем в последствииоперационном периоде. Позднее вероятно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита

Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре

Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости — 70%).

Прогноз неопределённый. У 10—15% заболевших развивается холангиокарцинома. МКБ. К83.0 Холангит