Тромбоцитопатия

Наименование: Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия— состояние, характеризующееся присутствием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-сли-зистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным числом тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации).

Этиология

Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая первопричина тромбоцитопатий

Аспирин вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простаг-ландинов, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект продукта сберегается до полной замены дефектных клеток новой популяцией (традиционно в течение 3—7 сут)

Другие противовоспалительные продукты (к примеру, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене продукта

Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII. Генетические аспекты

Глянцманна- Негели болезнь, тип А (*273800, 17q21.1-q21.3, повреждения генов GP2B, GP3A, р или 90. Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и численность тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение вероятности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина 11Ь/1Па. Синонимы: тром-бастения Глянцманна-Негели, недостаточность гликопротеинов Hb-IIIa тромбоцитов

Глянцманна-Негели болезнь, тип В (* 1734 70, 17q21.32, повреждения генов ITGB3, GP3A, R). Клинически: неонатальная аллоим-мунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический диатез. Лабораторно: недостаточность гликопротеина Ша тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов

Лечение:. Кровотечения у заболевших уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.См. также Болезнь фон Вйллебранда, Тромбоцитопения,

Тромбок-

сан А синтетаза

в Недостаточность ферментов

МКБ

D69.1 Качественные повреждения тромбоцитов: тромбоцитопатия, болезнь Гланцманна

D68.0 Болезнь Вйллебранда, ангиогемофилия, дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением, сосудистая гемофилия

МШ. Глянцманна-Негели болезнь (273800,173470)

Литература. Bray PF: Inherited diseases of platelet glycoproteins:

Тромбоцитопатия