Наименование: Тремор эссенциальный

Тремор эссенциальный

Эссенциальный тремор— наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается традиционно в 50 лет (у женщин несколько позже).

Генетические аспекты

Идентифицированы локусы 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2], R (>50%)

Эссенциальный тремор с нистагмом и язвой двенадцатиперстной кишки (* 190310,R).

Клиническая картина

Заболевание начинается с эпизодов быстрого (6—12 Гц) пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей

В дальнейшем в последствиидовательно развивается тремор рук, языка (сопровождается дизартрией), головы, ног и туловища

Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур

В тяжёлых случаях происходит утрата работовероятности

Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме

Несмотря на нарушение работовероятности и возможные психосоциальные проблемы, болезнь характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует

Часто сопровождается дистонией.

Дифференциальный диагноз

Физиологический тремор

Старческий тремор

Тремор при тиреотоксикозе и алкоголизме

Тремор при паркинсонизме

Тремор при поражениях мозжечка

Тремор при интоксикациях.

Лечение:

Пропранолол (анаприлин) 20—80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе)

Примидон 50—250 мг 3 р/сут — при неэффективности или непереносимости анаприлина

Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2—10 мг, лоразепам 1—2,5 мг, оксазепам 10—30 мг внутрь 3—4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний

Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% заболевших. Эффект начинается через 10 мин в последствии приёма и длится 3—4 ч.

Меры предосмотрительности

К бензодиазепиновым транквилизаторам развивается толерантность и лечебная зависимость

Применение алкоголя для уменьшения тремора может привести к развитию алкоголизма.

Синонимы

Тремор семейный

Тремор идиопатический

Тремор наследственный

Тремор идиопатический доброкачественный

Тремор Эссенциальный доброкачественный

См. также Тремор, Паркинсонизм, Болезнь Паркинсона, Паркинсонизм лекарственный МКБ. G25.0 Эссенциальный тремор