Типы злокачественных мягкотканных сарком
Наименование: Типы злокачественных мягкотканных сарком
Типы злокачественных мягкотканных сарком
Фибросаркома
Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30—40 летГистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным численностьм коллагеновых и ретикулярных волоконКлиническая картина Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5—8%. Гематоген ые метастазы (чаще всего в лёгкие) появляются у 15—20%Лечение оперативное — широкое иссечение опухолиПрогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%. ЛипосаркомаЭпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40—60 летГистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной тканиКлиническая картина Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве Крайне не часто липосаркомы развиваютсяиз одиночных и множественных липом
Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30—40%)Лечение оперативное — широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапияПрогноз. У заболевших с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%. АнгиосаркомаЭпидемиология. Частота ангиосарком составляет в пределах 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)Гистология Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудовГемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляровКлиническая картина Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканямиРаннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловищаЛечение -комбинированное: хирургическое с пред- или в последствииоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома — специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особо в последствии курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у малышей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение традиционно прогрессирующееЭпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чащеГистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмыКлиническая картина Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов Не не часто прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолейХарактерно раннее рецидивированиеЛечение — хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость — 70%. При наличии метастазов выживаемость — 40% При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость — 30%. ЛейомиосаркомаЭпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех саркомГистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрамиКлиническая картина Опухоли не не часто развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка Опухоль всегда солитарнаяЛечение — хирургическое.Синовиальная саркома
Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клетокКлиническая картина Характерна локализация в области кисти и стопы25—30% заболевших указывают на травму в анамнезе Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50—60% — гематогенные метастазы в лёгкиеЛечение — хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.Злокачественные невриномы
Эпидемиология. Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (в пределах 7%)Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрамиКлиническая картина Располагаются чаще всего на нижних конечностях Характерна первичная множественность опухоли Возможно рецидивированиеЛечение — оперативноеПрогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухолиСтепень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У меньше дифференцированной опухоли прогноз меньше благоприятныйРазмер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (меньше 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли не часто рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши.См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ
С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканейС46 Саркома КапошиС47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системыС49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
