Наименование: Стеноз субаортальный гипертрофический

Стеноз субаортальный гипертрофический

Гипертрофический субаортальный стеноз— редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Патологическая физиология

Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки

Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ

Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента

Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (увеличение пред- и в последствиинагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и

передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции

Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, продукты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции

Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка

Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Клиническая картина

Жалобы

Боли в грудной клетке (даже в покое)

Обмороки в последствии физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии

Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями

Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.

Осмотр заболевших

Окраска кожных покровов не изменена

Верхушечный толчок традиционно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным

Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях

В терминальной фазе — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.

Аускультация

Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых заболевших определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум — дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины

Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.

ЭКГ

Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в основной массе случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях

Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и 2-ухфазный в V, и V2

Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта

Ирихдлтеровском электрокардиографическом

мониторировании более чем у 25% заболевших регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии

Поздний, прогностически неблагоприятный признак — фибрилляция предсердий.

Эхокардиография

Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена

Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана

Дилатация ЛП

Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).

Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и в последствии ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.

Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.

Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.

Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.

Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз. Лечение:. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, превалирует консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь заболевших.

Лекарственная терапия

B-Адреноблокаторы, к примеру пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут

Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (к примеру, пиндолол).

Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора — верапамил

Следует соблюдать осмотрительность при сердечной недостаточности, т.к. вероятно её усугубление

Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).

Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) — для профилактики инфекционного эндокардита.

Противопоказания

Препараты, снижающие преднагрузку (к примеру, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ

Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление

Сердечные гликозиды и диуретики применяют осмотрительно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка

Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.

Хирургическое лечение

Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.

Виды операций

Миомэктомия — уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ 

Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс

Результаты операций: улучшают состояние 70% больных.

Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:

Выраженная гипертрофия ЛЖ

Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой

Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии

Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников заболевшего).

Осложнения

Инфекционный эндокардит митрального клапана

Аритмии

Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов

Внезапная смерть

Застойная сердечная недостаточность.

Синонимы

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Мышечный субаортальный стеноз

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Сокращения

ЛЖ — левый желудочек

ЛП — левое предсердие См. также Кардиомиопатии, Кардиомиопатия гипертрофическая МКБ. 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия