Наименование: Стеноз митральный

Стеноз митральный

Митральный стеноз (МС)— патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца.Частота - 0,05—0,08% населения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Преобладающий пол — женский (4:1). Классификация

По площади митрального отверстия (МО)

I степень — критический МС: площадь МО - 1,0—1,6 см².

II степень — выраженный МС: площадь МО - 1,7—2,2 см².

III степень — умеренный МС: площадь МО - 2,3—2,9 см².

IV степень — незначительный МС: площадь МО более 3,0 см² (норма 4—6 см²).

По стадиям (АН Бакулев и ЕАДамир).

I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляют все признаки МС.

II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно — признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения.

III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в объемах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена.

IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также заболевших с мерцательной аритмией.

V стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Этиология

Ревматический эндокардит (более 90% случаев)

Инфекционный эндокардит

Врождённая патология (синдром Лютем-бахера, ВПС — сочетание МС и дефекта межпредсердной перегородки). Факторы риска. Ревматическая атака в анамнезе, инфекционный

эндокардит.

Патофизиология

Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), сокращается диастолическое наполнение левого желудочка (ЛЖ)

Снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса

Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме меньше 10 мм рт.ст.)

Вторичная лёгочная вазоконстрикция (второй барьер) и лёгочная гипертёнзия. Среднее давление крови в лёгочной артерии при декомпенсированном МС повышается до 75/35 мм рт.ст. (норма 20/10 мм рт.ст.)

Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидаль-ной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца. Патоморфология

Изолированный МС встречают в 30% всех пороков МК, т.е. гораздо чаще МС комбинируется с недостаточностью клапана

Фиброз, грубый фиброз

Кальциноз МК 

I степень -кальциноз краёв створок

II степень — края и лепестки створок

III степень — вовлечены в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо

Первоначально стенотический процесс затрагивает лишь створки клапана с фиброзным кольцом (клапанный стеноз в виде пиджачной петли), но позднее поражаются и его хорды, и появляется подклепанный стеноз (в виде рыбьей пасти).

Клиническая картина зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП.

Анамнез и жалобы

Ревматические атаки в анамнезе (в 60% случаев остаются больными не замеченными)

Выраженная одышка (иногда приступы сердечной астмы и отёка лёгких) при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях, во время беременности. Одышка обусловлена увеличением давления в малом круге кровообращения и появляется в последствии истощения компенсаторной вероятности ЛП 

Сердцебиение при физической нагрузке. В период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, появляются перебои в работе сердца (предсердные экстрасистолии)

Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие первого, а потом и второго барьера. По той же причине при критическом стенозе появляются обмороки

Кровохарканье (у 10—20% заболевших), обусловленное резким увеличением давления в лёгочных капиллярах

Охриплость и срывы голоса

вследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва

Боль в грудной клетке (у 10% заболевших). Причина — лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда

Системные тромбоэмболии в анамнезе (если в ЛП образовался тромб и позднее фрагментировался).

Осмотр заболевших

Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец

При развитии порока в детском возрасте — признаки инфантилизма

Пульсация в III-IV межрёберных промежутках по левому краю грудины и в эпигастральной области, связанная с усиленными сокращениями гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и мерцательной аритмией

Диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье) при пальпации прекардиальной области (75% случаев МС)

Периферические отёки, увеличение печени, асцит — при развитии правожелудочковой недостаточности.

Аускультация сердца

Громкий I тон (хлопающий I тон выслушивают на ранних стадиях заболевания, по мере про-грессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона сокращается)

Акцент II тона над лёгочной артерией

Щелчок открытия МК (выслушивают в последствии II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза)

Низкочастотный грубый диасто-лический шум (выслушивают в области верхушки сердца)

Возможен пансистолический шум (при сочетании митральной недостаточности и стеноза)

Шумы сердца при МС могут сочетаться с аортальными или, меньше часто, трикуспидальными шумами (связанными с вовлечением в ревматический процесс аортального или трикуспидального клапана сердца).

Пульс и АД

При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким

С появлением мерцания пульс становится аритмичным

АД остаётся в пределах нормы или снижается.

Лабораторные исследования— возможны признаки активности ревматического процесса

Увеличение СОЭ

Повышение содержания СРВ

Лейкоцитоз

Высокие титры противострептококковых AT. Специальные исследования

Рентгенография сердца в 3 проекциях

Прямая проекция: расширение теней корней и застойный рисунок лёгких. Выбухает 2 дуга (тень лёгочной артерии). Увеличивается 3 дуга (тень ЛП), и сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо

Первая косая проекция: контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП

Вторая косая проекция: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ).

Рентгеноскопия сердца: кальциноз МК.

ЭКГ

Признаки гипертрофии ЛП (P-mitrale — высокий, широкий, 2-ухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, 2-ухфазный зубец Р в V,)

Признаки гипертрофии ПЖ (отклонение ЭОС вправо)

Признаки мерцательной аритмии на поздних стадиях заболевания.

Эхокардиография в основной массе случаев позволяет количественно оценить степень тяжести МС и направить пациента на оперативное лечение без предварительной катетеризации сердца.

Двухмерная эхокардиография

Куполообразное диастолическое вы-бухание передней створки МК в полость ЛЖ 

Степень утолщения и выраженность кальциноза створок МК 

Степень укорочения сухожильных хорд

Площадь МО

Увеличение ЛП

Степень наполнения ЛЖ

Увеличение ПЖ

Наличие тромбов в предсердиях.

Допплеровское исследование

Измерение градиента давления в полостях ЛП и ЛЖ

Выявление сопутствующей митральной ре-гургитации.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиографию применяют лишь при сомнениях в диагнозе

Повышение давления в ЛП и лёгочной артерии

Градиент диастолического давления между ЛП и ЛЖ

Повышение давления в ПЖ при правожелудочковой недостаточности

Увеличение размеров и замедление опорожнения ЛП при введении в него контрастного вещества

Куполообразная граница между ЛП и ЛЖ при левой вентрикулографии. Дифференциальный диагноз

Митральная недостаточность

Пороки аортального клапана

Пороки трикуспидального клапана

Миксома ЛП.

Лечение:

Режим амбулаторный, за исключением случаев осложнений и выраженного МС, требующих госпитализации и хирургического вмешательства.Диета № 10. Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения

МС — прогрессирующее заболевание. Пациенты с латентным течением ревматизма нуждаются в постоянном наблюдении

Следует избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов

Профилактика инфекционного эндокардита, особо при проведении стоматологических вмешательств, инвазивных диагностических процедур

Пациентам с МС и ревматизмом в анамнезе (в возрасте до 35 лет или при тесном контакте с детьми) проводят круглогодичную бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма

При развитии мерцательной аритмии принимают меры по восстановлению синусового ритма. С увеличением периода существования мерцания предсердий возрастает опасность нор-мализационных тромбоэмболии при восстановлении синусового ритма и возобновлении эффективности систолы предсердий

При постоянной форме мерцательной аритмии необходим контроль ЧСС

Предупреждение отёка лёгких.

Хирургическое лечение

Любая операция показана больным II, III и IV стадий, противопоказана в I и V стадиях заболевания.

Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени (см. также Недостаточность митральная ревматическая). Примечание. Операция противопоказана при кальцинозе клапана II-III степеней и наличии в ЛП тромбов, особо если у заболевшего были эпизоды тромбоэмболии.

Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель — освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невероятности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60—65%.

При МС в сочетании с беременностью рекомендуют операцию на периодах 14—26 нед, или 37—39 нед одновременно с кесаревым сечением.

Летальность при закрытой митральной комиссуротомии -0,5—1%. В течение 10 в последствиидующих лет у 20% заболевших начинается рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2—8%. 5-летняя выживаемость в последствии протезирования клапана — 75—90%.

Лекарственная терапия

Диуретические средства — основа терапии заболевших изолированным МС. Показаны с III стадии заболевания

Гидрохлорти-азид (лучше в составе триампура) по 25 мг 1—2 р/нед или по 25—50 мг 2 р/сут в первые 2—5 дней, потом 1—3 р/нед (или каждый день)

Фуросемид по 0,04 г внутрь или 0,02—0,08 г парентерально (в неотложных случаях — в/в), для длительной поддерживающей терапии — по 0,02 г 2—3 р/нед (можно в сочетании с триампуром)

Этакриновая кислота по 0,05 г внутрь 1—2 р/нед или 0,1—0,15 г утром в последствии еды короткими курсами по 2—4 дня с перерывами в 2—3 дня

Спиронолактон 0,025—0,075 г 3—4 р/сут

Диакарб по 0,25 г через день или короткими (2—3 дня) курсами — при лёгочно-сердечной недостаточности, гиперкапнии.

Сердечные гликозиды

У заболевших с синусовым ритмом малоэффективны

Показаны при мерцательной аритмии

Сначала строфантин (0,25—1 мл 0,05% р-ра) или коргликон (0,5—1 мл 0,06% р-ра) в/в капельно 2 р/сут

После достижения эффекта — дигоксин по 0,25 мг внутрь 2 р/сут (период насыщения), потом по 0,25—0,75 мг/сут (поддерживающая доза).

При впервые возникшей мерцательной аритмии — лечебная или плановая электроимпульсная терапия, для устранения тахисистолии — дигоксин, B-адреноблокаторы (ана-прилин) или блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) в сочетании с антикоагулянтом (к примеру, фенилин).

Для круглогодичной профилактики обострений ревматизма — бициллин-5 по 1,5 млн ЕД в/м 1 р/4 нед.

Профилактика инфекционного эндокардита, к примеру, при стоматологических вмешательствах — амоксициллин 3 г за 1 ч до начала процедуры и 1,5 г через 6 ч в последствии первого приёма.

Осложнения

Мерцательная аритмия — наиболее частое осложнение МС (у 75% заболевших пожилого возраста)

Тромбоз ЛП (обнаруживают у 20% оперируемых заболевших МС и у 45% при МС, осложнённом мерцательной аритмией)

Тромбоэмболия артериальная (в сосуды мозга, брыжейки, почек, селезёнки, конечностей), чаще у женщин 30—40 лет

ТЭЛА и инфаркты лёгких (в стадии правожелудочковой недостаточности наблюдают почти в 50% случаев)

Острый отёк лёгких (иногда первое проявление существующего МС, возникает в последствии нетрадиционно сильного физического или эмоционального напряжения). Может быть вызван инфузионной терапией, ОРВИ, нарушением сердечного ритма, беременностью, тиреотоксикозом, ТЭЛА

Пневмонии, частые инфекции дыхательных путей.

Синонимы

Стеноз митрального клапана

Стеноз левого пред-сердно-желудочкового отверстия

Сужение левого предсердно-же-лудочкового отверстия

Сужение левого венозного устья См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Миксома предсердия. Недостаточность сердечная, Недостаточность митрально-

го клапана ревматическая, Недостаточность трикуспидалъная, Стеноз аортальный, Эндокардит инфекционный Сокращения

ЛЖ — левый желудочек

МК — митральный клапан

МО — митральное отверстие

МС — митральный стеноз

ПЖ — правый желудочек

МКБ

105.0 Митральный стеноз

134.2 Неревматический стеноз митрального клапана

Литература. 336: 189—190