Наименование: Спондилит анкилозирующий

Спондилит анкилозирующий

Анкилозирующий спондилит— хроническое воспалительное болезнь позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.Частота - 0,5—1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол — мужской (10:1).

Этиология и патогенез

Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27.

Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует или аутоиммунный ответ на HLA-B27, или снижение иммунной реакции на вызывающий болезнь белок (феномен иммунологической толерантности).

Генетические аспекты

Аг HLA-B27 определяют у 90% больных

Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин).

Клиническая картина

Симметричный двусторонний сакроилеит:

постепенное начало в молодом возрасте

боль в ягодичной области

утренняя скованность

физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.

Поражение позвоночника

Боли в грудном и шейном отделах позвоночника

Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя)

Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не меньше чем на 4—5 см 

Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33—34 см.

При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы обнаруживаются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и не не часто расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: наибольшая дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке меньше 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.

Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).

Поражение в пределахсуставных тканей, чаще — ахиллобурсит, пяточный фасциит.

Системные проявления:

поражения глаз — ирит, иридоциклит (25%)

поражение ССС — аортальная недостаточность

(1%), полная АВ блокада (до 8%)

амилоидоз

поражение лёгких — апикальный фиброз

поражение почек -IgA-нефропатия

неврологические нарушения — синдром конского хвоста ( не часто).

Клинические варианты

Центральная форма — вовлекается только позвоночник

кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника)

ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).

Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).

Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.

Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью заболевания

Наличие РФ нехарактерно

Наличие Аг HLA-B27 (90% больных)

Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%.

Рентгенологическое исследование

Крестцово-подвздошные суставы — субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз

Симфизит, пушистость седалищного бугра

Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе

Периферические суставы — сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение. Дифференциальный диагноз

Реактивные артриты

Псориати-ческий артрит

Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) — отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений

Остеохондроз позвоночника — боли усиливаются в последствии физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит.

Диагностические критерии (Римские критерии):

Клинические критерии

Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не меньше 3 мес и не уменьшающиеся в покое

Боль и скованность в грудном отделе позвоночника

Ирит, иридоциклит в анамнезе

Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника

Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.

Рентгенологический критерий — признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза нужно будет присутствие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность - 98,2%, специфичность - 96,3%.

Лечение:

Общие рекомендации

Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, купание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны

Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки

Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж

Радоновые, сероводородные, грязевые курорты.

Лекарственная терапия

НПВС

Салицилаты 4 г/сут (3—6 г/сут)

Индометацин 100 мг/сут (25—200 мг/сут)

Напроксен 750 мг/сут (25—100 мг/сут)

Сулиндак 300 мг/сут (100—400 мг/сут)

Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50—200 мг/сут)

Фенилбутазон (бутадиен) 300 мг/сут (100—400 мг/сут).

Сульфасалазин (особо эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.

Глюкокортикоиды (локальное введение, к примеру внутрисуставное) — при периферических артритах, особо при воспалении 1—2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.

При наличии очагов выраженного гипертонуса — центральные миорелаксанты, к примеру мидокалм 0,05—0,1 г 2—3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером.

Меры предосмотрительности

Отмену НПВС производят в последствии стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев

Во время лечения НПВС нужно будет еженедельное в течение первых 2 мес, а потом ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих тестов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при долгом использовании рекомендовано проведение ФЭГДС

НПВС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим приём антацидов между приёмами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный приём мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отёкам, кровоточивость, агранулоцитоз

Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшении дозы или временной отмене продукта

При приёме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение.

Хирургическое лечение применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов.

Осложнения

Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста ( не часто)

Анкилоз периферических суставов

Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%)

Увеит, приводящий к слепоте.

Прогноз

Большинство заболевших сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе изучения HLA-В27 или какого-или иного показателя не удаётся. Возникновение осложнений ухудшает прогноз.

Синонимы

Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева-Марй-

Штрютемя

См. также Спондилёз шейный, Артрит реактивный, Артрит псориатический

МКБ. М45 Анкилозирующий спондилит

Литература. Яковлева АА. Бешкек: Анкилозирующий спондило-арт-рит (Болезнь Бехтерева) у малышей и подростков. Госконцерн Учкун, 1996