Наименование: Склероз рассеянный

Склероз рассеянный

Рассеянный склероз (PC)— хроническое демиелинизирующее болезнь головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; болезнь характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC — самая частая неврологическая первопричина инвалидизации людей молодого возраста (20—40 лет).

Частота

В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах - 1:10 000. Преобладающий возраст — 20—40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1).

Этиология и патогенез

Этиология PC неизвестна

Риск заболевания повышен среди близких родственников заболевшего

Аутоиммунная теория основана на выявлении у заболевших определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ

Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также увеличение уровня IgG в СМЖ у заболевших PC

Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты

Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность

Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)

Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина

Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология

Основной признак — очаг демиелинизации

Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов

Пери-васкулярные скопления лимфоцитов

Инфильтрация макрофагами

Значительный отёк

Множественные очаги поражения, всевозможные по размеру (традиционно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе в пределах боковых желудочков

Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Клиническая картина

Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; увеличение температуры тела традиционно усугубляет симптоматику.

Зрительные нарушения

Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)

Диплопия, помутнение зрения

Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

Психические нарушения

Апатия, снижение интеллекта, сосредоточения внимания

Эмоциональная лабильность

Эйфория или депрессия

Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)

Судорожные припадки

Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания

Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии

Афазия ( не часто).

Черепные нервы

Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк

Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)

Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)

Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота ( не часто)

Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва

Возможно головокружение.

Двигательные нарушения

Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены

Часто наблюдают патологические рефлексы

Поверхностные рефлексы, особо брюшные, традиционно снижены или отсутствуют

Интенционный тремор из-за поражения мозжечка

Атаксия

Статический тремор, особо легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры

Шаркающая раскачивающаяся походка

На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и невероятности выполнять простые движения

Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому

На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на всевозможные сенсорные раздражители.

Триада Шарко

Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь

Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (к примеру, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

Нарушения вегетативной сферы

Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала

Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

Обострение PC

Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией

В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

Диагностика

Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)

Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования

Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC

Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка

Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений

Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)

Повышение сосредоточения основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)

Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% больных), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга и спинного мозга

Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль

Инфекции ЦНС

Боковой амиотрофический склероз

Атаксия Фридрайха

Адренолейкодистрофия

Болезнь Бёхчета

Инфаркты головного мозга

ВИЧ-энцефалопатия

Сифилис нервной системы

СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты

Саркоидоз

Гиповитаминоз В|2

Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия).

Лечение:

Режим амбулаторный, при обострении— стационарный. Мероприятия

Специфическая терапия отсутствует

Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений

Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство

Обследование мочеполовой системы

При нарушении опорожнения мочевого пузыря надлежит обучить пациента или его близких устанавливать катетер

Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации

Профилактика пролежней у неподвижных заболевших.

Физическая активность

Следует избегать больших нагрузок и переутомления

ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Хирургическое лечение

Лечение спастичности

При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у заболевших со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но восприимчивость и функции тазовых органов при всем этом не нарушаются

Феноловая блокада периферических нервов

Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.

Лекарственная терапия

При обострении

Метилпреднизолон 200—500 мг в/в через 12 ч в течение 3—7 сут, потом преднизолон 60—80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с в последствиидующим снижением дозы на 10 мг через 4 сут до полной отмены (через 1 мес)

При более лёгких формах, когда отсутствует нужно будетсть в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.

Лечение спастичности

Баклофен 5—10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут

Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и меньше эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии

Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы

Ди-азепам (5—50 мг/сут) — при неэффективности баклофена

Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама

Интратекальное введение 5—20% р-ра фенола в глицерине.

Болевой синдром

Карбамазепин

Баклофен 10—30 мг 3 р/сут

Имипрамин 25—100 мг/сут при дизестезии и жжении

НПВС — при мышечно-скелетной боли.

Нарушение функций тазовых органов

Пропантелин (7,5—15 мг 4 р/сут)

а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5—10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря

Бетанехол (10—25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.

Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100—200 мг 1—2 р/сут.

Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь единоразово утром.

Интерферон 0—1 b по 0,25 мг п/к через день

Рекомендовано назначить на 2 года и потом оценить его эффективность

Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, сокращает выраженность обострений и численность новых очагов поражения (МРТ)

Данные об эффективности и безопасности при использовании свыше 2 лет отсутствуют.

Течение волнообразное

Доброкачественное течение PC у 20% заболевших

При ремиттирующей форме заболевания (20—30% заболевших) обострения чередуются с ремиссиями

При прогредиентной форме (50% заболевших) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз

26% больных умирают в течение 25 лет в последствии начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению

Большая часть больных (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий

При преобладании нарушений чувствительности течение традиционно более

доброкачественное

В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев в последствии дебюта заболевания

Учитывая вариабельное течение PC, вероятность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов надлежит воздерживаться. Синонимы

Диссеминированный склероз

Множественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз