Наименование: Склеродермия отёчная

Склеродермия отёчная

Склеродермия отёчная— диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий в последствии какого-или инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья; патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

Клиническая картина

Диффузная симметричная индура-ция кожи лица, головы, предплечий, плеч и груди. Поражение дистальных отделов конечностей нетипично

Внутренние органы в процесс не вовлекаются

Синдром Рейно нехарактерен

Возможно сочетание с сахарным диабетом.

Лабораторные исследования

СОЭ слегка увеличена, тенденция к гипергаммаглобулинемии

Биопсия кожи: утолщение дермы, коллагеновые волокнтакже утолщены, очаги лимфоцитарной инфильтрации.

Лечение:

НПВС

Пеницилламин 250—500 мг/сут

Диме-тилсульфоксид (димексид) в виде аппликаций: в 33—50% р-ре смачивают салфетки и накладывают их на поражённые участки на 20—30 мин каждый день, курс лечения — 20—30 процедур (можно повторить через 2—3 мес). Препарат противопоказан при нарушении функций печени и почек, стенокардии, выраженном атеросклерозе, беременности, глаукоме, катаракте. Следует соблюдать осмотрительность при сочетании димексида с другими ЛС в связи с вероятным увеличением их токсичности. Перед применением димексида рекомендовано проведение пробы на переносимость: участок кожи смазывают р-ром продукта, появление покраснения и зуда свидетельствует о повышенной к нему чувствительности

Выздоровление начинается самопроизвольно через некоторое время (от 6 мес до 2 лет), за исключением заболевших с сахарным диабетом — в этом случае болезнь протекает торпидно.

Синонимы

Болезнь Бушке

Склерема апоневротическая доброкачественная

Склередема взрослых См. также Склеродермия, Склеродермия системная МКБ. М34 Системный склероз