Наименование: Сифилис

Сифилис

Сифилис -инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, передаваемое преимущественно половым путём, с хроническим рецидивирующим течением и характерной периодичностью клинических симптомов, способное поражать все органы и с Частота. В России на 1998 г. заболеваемость— в 150 на 100000 населения, распространённость — 250 на 100 000.

Классификация

Сифилис первичный

Серонегативный

4 Серопозитивный

Сифилис вторичный

Свежий

Рецидивный

Латентный

Сифилис третичный

Активный

Скрытый

Сифилис латентный

Серопозитивный ранний

Серо-позитивный поздний

Сифилис врождённый ранний

Поздний

Латентный

Нейросифилис

Висцеральный сифилис.

Этиология. Возбудитель— бледная трепонема (Тгеропета pallidum), спиралевидной формы, длиной 4—14 мкм и в поперечнике 0,2—0,25 мкм, имеет 8—12 равномерных завитков, может существовать в трёх формах — спиралевидной, цист-ной и L-форме. Самое частое (классическое) течение сифилиса обусловлено присутствием спиралевидной формы возбудителя, остальные формы, вероятно, поддерживают длительное латентное течение.Эпидемиология. Источник заражения— больной человек. Условия заражения: присутствие в материале от заболевшего достаточного количества вирулентных бледных трепонем и нарушение целостности кожно-слизи-стого покрова. Основной путь заражения — прямой контакт (традиционно половой) с больным. При врождённом сифилисе заражение происходит внутриутробно — через сосуды плаценты. Проникшие в организм бледные трепонемы распространяются по лимфатической системе, активно размножаются и попадают в разные органы и ткани, что вызывает те или иные проявления заболевания. С течением времени число бледных трепонем в организме заболевшего сокращается, однако реакция тканей на возбудителя становится более бурной. Допускают вероятность длительного (многолетнего) бессимптомного течения сифилиса с самого начала заболевания с развитием вв последствиидствии поражения нервной системы и висцеральных форм заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

У нелеченых заболевших приобретённый сифилис длится многие годы. В классическом течении заболевания выделяют 4 периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный.Инкубационный период длится от момента заражения до появления первого клинического симптома— твёрдого шанкра (примерно — 20—40 дней). Иногда он сокращается до 10—15 дней при массивном инфицировании, что сопровождается множественными или биполярными шанкрами, а также при суперинфекции. Часто наблюдают удлинение инкубационного периода до 3—5 мес при тяжёлых сопутствующих заболеваниях или в последствии лечения малыми дозами антибиотиков.

Первичный период

Продолжается от момента появления твёрдого шанкра до возникновения генерализованных высыпаний (6—7 нед). Характеризуется развитием на месте внедрения бледных трепонем (чаще в области половых органов) твёрдого шанкра (ulcus durum, первичная сифилома) и регионарного лимфаденита.

Клинические признаки твёрдого шанкра

Эрозия (или язва) с отсутствием острых воспалительных явлений

Правильные округлые или овальные очертания, чёткие границы

Величина с мелкую монету

Приподнятость над окружающей здоровой кожей (слизистой оболочкой)

Гладкое, блестящее, синюшно-красное дно, пологие (блюдцеобразные) края

Скудное серозное отделяемое

Плотноэластический (хрящевид-ный) инфильтрат в основании, безболезненность

Шанкр чаще бывает единичным, множественные шанкры наблюдают не часто (примерно у 20% заболевших)

Выделяют также ати-пичные твёрдые шанкры: индуративный отёк (безболезненный плотный отёк крайней плоти или половой губы), шанкр-амигдалит (плотный отёк миндалины) и шанкр-панариций (симулирует обычный панариций).

Твёрдый шанкр может осложнять вторичная инфекция: острые воспалительные реакции в окружности твёрдого шанкра (при локализации в области половых органов — вульвит или баланопостит, не не часто приводящий к фимозу или парафимозу). При осложнении фузоспириллёзным симбиозом возникает некроз дна и краёв (гангренизация) твёрдого шанкра. Повторная гангренизация (фагеденизм), наблюдаемая традиционно у лиц, страдающих алкоголизмом, приводит к значительному повреждению тканей.

Регионарный лимфаденит (бубон сопутствующий, склераде-нит регионарный) — второй обязательный симптом первичного сифилиса, возникает через 7—10 дней в последствии появления твёрдого шанкра

Увеличение и уплотнение ближайших к шанкру лимфатических узлов

При локализации твёрдого шанкра на половых органах изменениям подвергаются паховые лимфатические узлы: они увеличены до размеров фасоли, иногда крупнее, плотные, не спаяны между собой и с окружающими тканями, подвижны, безболезненны при пальпации, кожа над ними не изменена

Характерно увеличение нескольких лимфатических узлов. Склераденит может быть двусторонним и односторонним. Иногда между шанкром и увеличенными лимфатическими узлами можно видеть и пальпировать тяж регионарного лимфангиита

В конце первичного периода развивается специфический полиаденит (умеренное увеличение всех групп лимфатических узлов), иногда отмечают субфебрильную температуру тела, общую слабость.

Вторичный период

Характеризуется генерализацией инфекции и длится 3—4 года.

Могут поражаться все органы и системы, однако основные проявления представлены высыпаниями на коже и слизистых оболочках (вторичные сифилиды). Высыпания каждого из приступов вторичного периода, просуществовав в пределах 1,5—2 мес, подвергаются спонтанному регрессу, а спустя более или меньше продолжительный латентный период обнаруживаются вновь.

Первое высыпание, знаменующее начало вторичного периода, отличается особой яркостью и обилием сыпи (вторичный свежий сифилис). Ему традиционно сопутствуют угасающий твёрдый шанкр и выраженный полиаденит.

Повторные эпизоды высыпаний (вторичный рецидивный сифилис) чередуются с периодами полного отсутствия проявлений (вторичный латентный сифилис). Сыпь при вторичном рецидивном сифилисе меньше обильна, склонна к группировке. В первом полугодии высыпаниям сопутствует постепенно угасающий полиаденит.

Вторичные сифилиды имеют ряд общих черт, отличающих их от других кожных высыпаний: они повсеместны, имеют доброкачественное течение, лихорадочные симптомы отсутствуют, нет также острых воспалительных явлений и субъективных ощущений, отмечают устойчивость к местному лечению, быстрое исчезновение под влиянием терапии. Во вторичном периоде различают 5 групп сифилидов.

Сифилитическая розеола (наблюдают у 75—80% заболевших): розовое пятно размером 0,5—1 см, неправильно округлые очертания, не шелушится, исчезает при надавливании.

Сифилитическая папула (наблюдают так же часто, как и розеолы): узелок синюшно-красного цвета плотной консистенции с шелушением по периферии (воротничок Бцет-та). Разновидности сифилитических папул

Лентикулярная (чечевицеобразная): размер 0,3—0,5 см

Милиарная: размером с маковое зерно

Нуммулярная (монетовидная): размер с крупную монету, склонность к группированию

Себорейная: локализуется на лице, коже лба и отличается жирными чешуйками на плоскости

Эрозивная (мокнущая): отличается эрозивной или мокнущей поверхностью, локализуется на слизистой оболочке или в складках кожи

Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) располагаются в местах трения кожи (паховая область), отличаются большими размерами, вегетацией, эрозивной поверхностью

Роговые папулы ладоней и подошв характеризуются мощным развитием рогового слоя на плоскости, очень напоминают мозоли

Псориазиформные папулы: выраженное шелушение на плоскости.

Сифилитическая пустула (наблюдают не часто): отмечают у ослабленных заболевших с тяжёлым (злокачественным) течением процесса. Клинические разновидности: угревидная, оспенновидная, импетигинозная, сифилитическая эктима, сифилитическая рупия.

Сифилитическая плешивость — быстро развивающееся мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове без воспалительных изменений кожи, традиционно наблюдают во втором полугодии заболевания.

Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный), чаще отмечают у женщин, локализуется на боковых и задней поверхностях шеи (ожерелье Венеры), не не часто на коже туловища; на поражённых участках на фоне гиперпигментации появляются гипопигментированные округлые пятна размером 0,5—1 см.

Часто поражается слизистая оболочка зева, где появляются сифилитические ангины (эритематозная, папулёзная и пустулёзно-язвенная), отличающиеся от обычных ангин резкими границами, отсутствием острых воспалительных реакций, лихорадки и болей. При высыпаниях на голосовых связках отмечают охриплость голоса.

При вторичном сифилисе вероятно поражение внутренних органов, ЦНС, костей, суставов, органов зрения, слуха и др.

Поражение костей отмечают у 5% заболевших в виде диффузных периоститов с болезненными припухлостями, ночными болями в костях; реже наблюдают остеопериоститы. Наиболее часто поражаются кости черепа и большеберцовые кости

Поражение суставов традиционно протекает по типу полиартритического синовита с образованием выпота в суставной полости

К наиболее важным специфическим поражениям внутренних органов вторичного периода относят сифилитические гепатит (увеличение и болезненность печени, увеличение температуры тела, желтуха), гастрит, нефрозонеф-рит, миокардит

Поражение ЦНС во вторичном периоде называют ранним нейросифилисом. Характерно поражение мозговых оболочек и сосудов. При неврологическом обследовании, а также при тесте СМЖ диагностируют сифилитический менингит (не не часто асимптомный), сифилис сосудов

мозга (менинговаскулярный сифилис), не часто— сифилитические невриты и полиневриты, невралгии.

Третичный период

Развивается примерно у 40% заболевших на 3—4 году заболевания и продолжается неопределённо долго. Переходу заболевания в третичный период способствуют неполноценное лечение или его отсутствие, тяжёлые сопутствующие заболевания, алкоголизм и др.

Отличительные особости третичного периода — возникновение ложных воспалительных инфильтратов в виде бугорков и гумм, склонных к распаду с в последствиидующими обширными деструктивными изменениями в поражённых органах и тканях; продуктивный характер воспаления с формированием инфекционной гранулёмы; небольшое численность высыпаний (численность бугорков исчисляется десятками, гумм — единицами); повсеместность поражений, волнообразное течение.

При клинических проявлениях диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии таковых — третичный латентный сифилис.

Рецидивы третичных поражений наблюдают нечасто, они отделены друг от друга длительным (иногда многолетним) скрытым периодом. Периоди существования третичных сифи-лидов исчисляют месяцами или годами, для них характерна малая заразность из-за небольшого количества бледных трепонем в тканях. Классические серологические реакции у 30% заболевших третичным сифилисом отрицательны. Наиболее часто поражаются кожа, слизистая оболочка и костная система. Поражения кожи представлены бугорковым и гуммозным сифилидами.

Бугорковый сифилид — небольшой плотный бугорок, расположенный в толще кожи, полушаровидной формы размером с вишнёвую косточку, синюшно-красного цвета. Спустя несколько недель или месяцев бугорок размягчается и изязв-ляется с образованием округлой довольно глубокой язвы, с ровными, отвесными плотными краями. Постепенно язва эпителизируется и превращается в пигментированный по периферии атрофический рубец, на котором никогда не возникает новых высыпаний.

Гуммозный сифилид (гумма) — узел плотной консистенции величиной с грецкий орех, возвышающийся над уровнем кожи, безболезненный при пальпации, не спаянный с окружающими тканями. Кожа над ним поначалу не изменена, потом становится синюшно-красной. Вв последствиидствии гуммозный узел размягчается в центре и вскрывается с выделением клеевидного экссудата. Образовавшийся дефект быстро увеличивается в объемах и превращается в язву. Она безболезненна, чётко отграничена от окружающей кожи валиком плотного нераспавшегося гуммозного инфильтрата, края её отвесные, дно покрыто некротическими массами. Гуммозная язва существует месяцы, а при вторичном инфицировании — даже годы. По заживлении гуммы остаётся характерный звёздчатый рубец. В некоторых случаях содержимое гуммы замещается фиброзной тканью с образованием плотных узлов. Гуммы слизистых оболочек отмечают часто. Чаще всего поражается оболочка носовой полости, потом зева. Гуммозные поражения языка, твёрдого и мягкого нёба, носа, глотки, гортани приводят к тяжёлым, часто неустранимым нарушениям речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид заболевшего (седловидный нос, полное разрушение носа, перфорации твёрдого нёба). Среди гуммозных поражений других органов чаще наблюдают сифилиды надкостницы, костей и суставов; поражаются кости голеней, предплечий, черепа, коленные, локтевые и голеностопные суставы.

Врождённый сифилис передаётся плоду больной матери через плаценту, главным образом в первые 3 года в последствии заражения матери.

Исходы беременности при сифилисе: поздние выкидыши, преждевременные роды, роды в период. Часто регистрируют мертворождения. Дети рождаются с активными проявлениями или скрытым течением сифилиса.

В зависимости от периода сифилитической инфекции различают периоды врождённого сифилиса: сифилис плода, ранний врождённый сифилис (в нём выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста), поздний врождённый сифилис (в последствии 4 лет).

Сифилис плода (поражение плода сифилисом происходит на пятом месяце беременности) сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Специфические поражения внутренних органов плода проявляются межклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространённые и тяжёлые поражения внутренних органов плода часто приводят к поздним выкидышам и мертворождению.

Ранний врождённый сифилис может впервые появиться как в грудном (до 12 мес), так и в раннем детском (1—4 года) возрасте.

Сифилис малышей грудного возраста чаще всего проявляется в первые 3 мес жизни и отличается большим своеобразием. У малышей, родившихся от нелеченых матерей с активными проявлениями вторичного сифилиса, врождённый сифилис — чрезвычайно тяжёлое болезнь с поражением почти всех внутренних органов, ЦНС и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек.

Раннее проявление сифилиса в этом периоде — сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются преимущественно на коже ладоней и подошв, реже на других участках кожного покрова. Пузыри величиной с горошину и вишню вначале серозные, потом гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулёзного инфильтрата синюшно-красного цвета.

Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется традиционно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение чётко отграничено, с гладкой блестящей поверхностью синюшно-красного цвета; отличается плотноэластической консистенцией, приводящей к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно лучистые рубцы Робинсона- Фурнье.

Наблюдают также распространённые или ограниченные розеолёзные, папулёзные и пустулёзные высыпания во всех

их разновидностях, подобные таковым при вторичном периоде сифилиса. Кожным высыпаниям часто предшествует увеличение температуры тела.

Поражение слизистых оболочек чаще протекает в виде сифилитического насморка: специфический эрозивно-па-пулёзный гиперпластический передний ринит. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невероятным. В результате изъязвления папулёзного инфильтрата носовой перегородки вероятно её разрушение с деформацией носа.

Поражения костной системы: отсутствие активных движений в конечностях и болезненности пассивных движений, обусловленное образованием гумм в эпиметафизах длинных трубчатых костей с наклонностью к переломам (псевдопаралич Парро, болезнь Вегнера).

Специфические поражения внутренних органов часто начинаются внутриутробно, их диффузность обусловливает тяжёлое течение врождённого сифилиса и значительную летальность в первые недели и месяцы жизни ребёнка. Выявляют поражения печени в виде её увеличения и уплотнения. Редко отмечают желтуху с атрофическим циррозом печени. Часто наблюдают поражение селезёнки. Специфическое поражение лёгких в виде белой пневмонии регистрируют не часто; часто возникает как осложнение пневмонии различной этиологии. Поражения почек (гломерулонефрит, нефрит, нефрозонефрит) отмечают у 14% заболевших. ССС поражается рано, но  не часто (миокардит, эндокардит, перикардит).

Одно из наиболее частых поражений ЦНС — специфический менингит с судорогами, параличами и анизокорией. В СМЖ отмечают повышенный цитоз, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции. У некоторых малышей на 2—3 мес жизни развивается водянка головного мозга. Среди органов чувств у малышей грудного возраста поражаются глаза. Уже при рождении ребёнка можно выявить изменения сетчатки и сосудистой оболочки (хориоретинит), поражения зрительного нерва.

На коже часто наблюдают ограниченные крупнопапулёзные (традиционно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках — эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

Поздний врождённый сифилис проявляется в возрасте 5—17 лет и напоминает по клиническим проявлениям третичный период сифилиса. Признаки позднего врождённого сифилиса делят в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные; относительные, или вероятные (наблюдают чаще при позднем врождённом сифилисе, но отмечают и при других болезнях); дистрофии (могут быть следствием как врождённого сифилиса, так и других заболеваний).

К абсолютным признакам относят триаду Хатчинсона: хатчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной плоскости с полулунной выемкой по свободному краю), паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспаз-мом), лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофией слухового нерва).

Относительные признаки оценивают в совокупности с другими проявлениями. К ним относят: сифилитические хо-риоретиниты (характерна картина соли и перца на глазном дне), саблевидные голени (результат диффузного ос-теопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голеней кпереди), рубцы Робинсо-на-Фурнье (в окружности рта в последствии инфильтраций Гох-зингера), сифилитические гониты, протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функций сустава), ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздой), деформации носа (седловидный, лорнетовидный и др.), дистрофии зубов (зуб Муна — недоразвитие жевательных бугорков первых моляров, щучий зуб Фурнье -изменение клыка с истончением его свободного конца).

Дистрофии при врождённом сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), олимпийский лоб (увеличение лобных и теменных бугров), высокое (готическое) небо, инфантильный (укороченный) тзшъи, Дюбуа-Гиссара, отсутствие мечевидного отростка грудины, широко расставленные верхние резцы и др. Лишь присутствие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза может в неясных случаях помочь поставить диагноз врождённого сифилиса.

Методы исследования

При первичном периоде: обнаружение бледных трепонем в отделяемом из твёрдого шанкра.

Серологические реакции

РСК (типа реакции фон Вассермана) с кардиолипиновым и трепо-немным Аг и микрореакция преципитации с кардиолипиновым Аг (VDRL — с инактивированной сывороткой крови, RPR — с плазмой крови, UJR — с активной сывороткой крови; ART — автоматизированный реагин-тест и др.). Положительные результаты выражают плюсами (от

до ++++). В случае резко положительной реакции проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1:10 до 1:320). Реакции положительны с середины первичного периода и на протяжении вторичного периода, в третичном периоде могут быть отрицательными у 50% заболевших.

Реакция иммобилизации бледных трепонем: проводят при ложнопо-ложительных серологических реакциях, оценивают как отрицательную при иммобилизации меньше 20% бледных трепонем, слабоположительную — 21—50%, положительную — свыше 50%.

Реакция иммунофлюоресценции: становится положительной у большинства заболевших сифилисом уже в первичном серонегативном периоде; результаты оценивают в плюсах (от

до ++++); положительна во всех периодах сифилиса (в т.ч. при поздних формах) практически у всех заболевших.

ИФА

Реакция пассивной гемагглютинации

Лечение:

Специфическое лечение назначают в последствии клинического и лабораторного подтверждения диагноза (исключение: превентивное лечение лиц, имевших половой и тесный бытовой контакт с больными ранними формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2 мес)

Профилактическое лечение проводят беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учёта, с целью профилактики врождённого сифилиса у ребёнка, а также детям, родившимся без признаков сифилиса от нелеченых или недостаточно леченых матерей. Лекарственная терапия

Этиотропная терапия: продукты пенициллина, эритромицин, тетрациклин, олететрин, до-ксициклин, цефазолин, при поздних формах — продукты висмута (бийохинол, бисмоверол)

Иммуномодуляторы, к примеру пирогенал, продигиозан

Дозы продуктов и схемы лечения - см. Методические рекомендации Лечение и профилактика сифилиса, утверждённые МЗ РФ, 1993 г.

Клинико-серологический контроль в последствии окончания лечения

После превентивного лечения в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года)

При первичном серонегативном сифилисе — 6 мес

При первичном серопозитивном и вторичном свежем — 1 год

При поздних формах, скрытом, висцеральном и нейросифилисе — 3 года

После окончания периода наблюдения больные подлежат клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), в последствии чего решают вопрос о снятии их с учёта.

Профилактика

Общественная: бесплатное лечение, активное выявление, обследование и привлечение к лечению контактных лиц, обследование на сифилис доноров, беременных, всех стационарных заболевших, работников пищевых предприятий и детских учреждений

Индивидуальная: использование презервативов. Синоним. Люэс

МКБ

А50 Врождённый сифилис

А51 Ранний сифилис

А52 Поздний сифилис

А53 Другие и неуточнённые формы сифилиса См. также рис. 2-11-2-17

Литература. Родионов АН. Сифилис: руководство для врачей. СПб.: Питер, 1997