Наименование: Синдром фелти

Синдром фелти

Синдром (семьи) Фелти— симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота — 1—5% заболевших РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Патогенез

Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT

понижена частота экспрессии HLA-DRw4.

Клиническая картина

Поражение суставов в рамках РА

Высокая частота системных проявлений:

ревматоидные узелки

синдром Шёгрена

лимфаденопатия

полиневропатия

серозит

пигментация и язвы на коже голеней

эписклерит

Гепатомегалия, вероятно развитие портальной гипертёнзии

Гранулоцитопения

Интеркуррентные инфекции.

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ

Нейтропения

Наличие РФ в больших титрах

Наличие антинуклеарного фактора

Обнаружение антигранулоцитарных AT.

Лечение:

Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию. Лекарственная терапия

Лития карбонат 300 мг 3 р/сут (сосредоточения в плазме крови в пределах 0,6—1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической сосредоточения вероятно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита

Соли золота

Пеницилламин

Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений

Плазмаферез.

См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная,Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический

Сокращение

РА — ревматоидный артрит

МКБ. М05.0 Синдром Фёлти

MIM. 134750 Синдром Фёлти

Литература. Blendis LM et al: Familial Felty's syndrome. Ann. Rheum.

Dis. 35: 279—281