Наименование: Синдром рея

Синдром рея

Синдром Рея— острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, малышей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (к примеру, ветряная оспа или грипп А) и приёмом продуктов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина

Через 6 дней в последствии начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4—5 день в последствии появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезап-

ным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).

Характерно стремительное ухудшение состояния заболевшего: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания.

Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают не часто.

Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня.

Стадии

I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители

II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков

III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс

IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки

V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.

Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (в последствии исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени.

Методы исследования

Анализ крови

Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза

Нормальное содержание билирубина

Повышенное содержание аммиака

Увеличение ПВ 

Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8—10 лейкоцитов/мкл)

Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз

Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)

ЭЭГ

Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз

Сепсис

Гипертермия (особо у малышей до 1 года)

Вирусный энцефалит

Острый гепатит

Отравления (к примеру, фосфором)

Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот

Врождённые нарушения углеводного обмена

Аминоацидурии.

Лечение:

Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения

Экстренная госпитализация

Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами

Контроль за ВЧД

Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД

Интубация трахеи и ИВЛ. Лекарственная терапия

Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5—10% (иногда до 50%) глюкозы

Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, к примеру неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма

Витамин К(5 мг/сут в/в или в/и

При повышении ВЧД — маннитол (маннит) 0,5—1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3—6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание — маннитол не используют при почечной недостаточности.

Осложнения

Геморрагический диатез

Аспирационная пневмония

Дыхательная недостаточность

Аритмии/остановка сердца

Синдром неадекватной секреции АДГ

Несахарный диабет

Отёк мозга. Прогноз. Летальность — 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении малышей с вирусными заболеваниями.Синоним. Белая печёночная болезнь МКБ. G93.7 Синдром Репе