Наименование: Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине— протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Этиология

Инфекции

Постстрептококковый гломерулонефрит

Инфекционный эндокардит

Сепсис

Системные заболевания

СКВ

Болезнь Шёшайна-Гёноха

Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера

Эссенциальная криоглобулинемия

Злокачественные опухоли ( не часто)

Первичные заболевания почек

Гломерулонефрит с полулу-ниями

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Болезнь Бержё

Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков ( не часто).

Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами

Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)

Без лёгочных кровотечений, к примеру гломерулонефрит с AT против базальной мембраны

С лёгочными кровотечениями, к примеру синдром Гудпасчера

Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)

Постинфекционные

Диффузные заболевания соединительной ткани

Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)

Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)

Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, к примеру микроскопическом полиартериите

Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, к примеру гранулематоз Вёгенера.

Патоморфология

Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50—100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин

В клубочках сокращается численность клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков

Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления

В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры

В конечных стадиях заболевания почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается

При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ.

Клиническая картина

Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное болезнь за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности

Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе

Олигурия

Протеину-рия, гематурия

Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки

Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

Методы исследования

Повышены сосредоточения мочевины, креа-тинина в сыворотке крови

Общий тест мочи

Макрогематурия (не всегда)

В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры

В тестах крови анемия, лейкоцитоз

Серологические исследования

Увеличение титра AT к стрептококкам

ЦИК

Криоглобулинемия

Гипокомплементемия

AT к базальной мембране клубочков

Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела

УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания — увеличение размеров почек, потом их уменьшение

Биопсия почек.

Лечение:

Диета № 7а

Иммунодепрессивная терапия — обязательный компонент

Глюкокортикоиды

На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5—1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1—2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, потом по 2,5—1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, потом по 2,5—1,25 мг/нед

Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, потом с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3—6 мес.

Цитостатики

Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5—3 мг/кг/сут каждый день (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день

Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки.

Антиагреганты (курантил, аспирин).

Плазмаферез: 3—5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.

Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)

Ограничение поваренной соли до 5 г/сут

Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них

Антагонисты кальция — в сочетании с диуретиками или без них

Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)

При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии — комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров

Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)

При неэффективности лекарственной терапии дополнительное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ

Коррекция доз продуктов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).

В терминальных стадиях заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок.

Течение и прогноз

При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек

У нелеченых заболевших болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1—2 лет

У пожилых заболевших при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром