Наименование: Синдром нельсона

Синдром нельсона

Синдром Нельсона— состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и присутствием аденомы гипофиза. Возникает в 5—10% случаев в последствии двусторонней тотальной адреналэктомии при заболевания Иценко-Кушинга.

Патогенез

Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш

Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек

Усиление липолиза и увеличение секреции инсулина обусловливает увеличение содержания жирных кислот и гипогликемии

Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности

Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)

(3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.

Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).

Диагностика

Важный критерий — увеличение уровня АКТГ в плазме

Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).

Лечение

Медикаментозное

Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды

Ципрогентадин

Бромокриптин

Натрия ва-проат (ацедипрол)

Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)

Лучевая терапия.

МКБ. Е24.1 Синдром Нельсона