Наименование: Синдром кавасаки

Синдром кавасаки

Синдром Кавасаки— острое лихорадочное болезнь детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст — 1—5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими препаратами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами.Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания превалирует мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

Клиническая картина

Лихорадка длительностью 2—3 нед

Кожный синдром

Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; не часто наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь

Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением

Покраснение ладоней и подошв на 3—5 день заболевания. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции

Плотный отёк кистей и стоп на 4—7 день заболевания

Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.

Поражение губ и слизистой оболочки рта

Трещины, язвочки на губах

Клубничный язык

Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована

Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные

Поражение ССС

Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела

Миокардит

Перикардит, часто субклинический

Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра

Поражение ЖКТ

Диарея

Некалькулёзный холецистит

Панкреатит

Поражение мочевыдели-тельной системы

Гломерулонефрит

Уретрит

Поражение лёгких

Пневмонит

Ателектазы

Плеврит

Поражение суставов

Артралгии

Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболева-

ния

Поражение нервной системы

Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела

Асептический менингит

Периферическая невропатия.

Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:

Изменения слизистых оболочек

Изменения кожи конечностей или суставов

Шейная лимфаденопатия

Сыпь

Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования

Анемия (нормохромная нормоцитарная)

Лейкоцитоз (12—40х108/л)

Тромбоцитоз до 750—1500х10э/л

Незначительное увеличение уровня билирубина и трансаминаз

Пле-

оцитоз в СМЖ.

Специальные исследования

ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда

Эхокардиография — кардиомиопатия, перикардит.

Лекарственная терапия

Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80—150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма продукта в дозах 5—10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих тестов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ

Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг единоразово (в сочетании с аспирином) при использовании в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить длительность острой фазы

Дипиридамол (4 мг/кг/сут) — при поражении коронарных сосудов

Фибринолитические средства — при тромбозе коронарных артерий

Простагландин Е для разрешения ишемии

Гепарин с в последствиидующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах

Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней нужно будетсти.

Осложнения

Аневризмы коронарных артерий — на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых больных

Развитие ИБС у малышей, имеющих факторы риска:

Аневризмы диаметром более 8 мм

Распространённые или мешотчатые аневризмы

Лихорадка длительностью более 21 дня

Терапия глюкокортикоидами

Возраст более 2 лет.

Синонимы

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

Детский полиартериит

См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)