Наименование: Синдром зомингера-эллисона

Синдром зомингера-эллисона

Синдром Зомингера-Эмисона— опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами. В 60% случаев опухоли злокачественные, размеры опухоли варьируют от 2 мм до 20 см. Резекция опухоли эффективна примерно у 10% заболевших.

Клиническая картина

Боль (аналогична таковой при язвенной заболевания). Примерно в 75% случаев язвы расположены в луковице двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях — в дистальной части двенадцатиперстной кишки или тощей кишке. Часто находят опухоли множественной локализации.

Диарея развивается у половины заболевших вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышенная кислотность приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкого кишечника, инактиви-рует липазу поджелудочной железы и осаждает жёлчные кислоты, вызывая стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, усиливая перистальтику кишечника.

Эндокринные нарушения. Синдром Зомингера-Эмисона в 20% случаев выступает как компонент семейного полиэндокринного аденоматоза типа I. Примерно у 20% заболевших обнаруживают гиперпаратиреоз, находят также опухоли гипо физа, надпочечников, яичников и щитовидной железы.

Лабораторная диагностика

Гастрин. Повышен базальный уровень гастрина, не изменяющийся через час в последствии еды. Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на 200 ЕД (но не снижает), внутривенное введение кальция вызывает значительное (а не умеренное) увеличение содержания гастрина

Базальная секреция соляной кислоты часто превышают 10 мЭкв/ч, а отношение базальной к пиковой секреции — более 0,6. Специальные исследования

КГ и УЗИ органов брюшной полости

Эндоскопическое исследование ЖКТ

Определение локализации опухоли основано на селективном исследовании уровней гастрина канюлированием панкреатических и абдоминальных вен. Метод облегчает хирургическое лечение при первично множественных опухолях и малых объемах опухоли, не обнаруживаемой обычными препаратами.

Лекарственная терапия

Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов: циметидин, начиная с 300 мг через 6 ч с постепенным увеличением до

1,25—5,0 г/сут, ранитидин, начиная со 150 мг через 12 ч до 3,6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном, вероятно увеличение дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы продуктов).

При отсутствии эффекта дополнительно назначают антихо-линергические средства внутрь за 30 мин до еды или антациды, содержащие алюминий и магний, через 1 ч и 3 ч в последствии еды и на ночь или их сочетание.

При развитии резистентности к блокаторам Н2-гистамино-вых рецепторов — омепразол 20—100 мг/сут в 2 приёма, потом циметидин, начиная с 300 мг через 6 ч с постепенным увеличением до 1,25—5,0 г/сут, или ранитидин, начиная со 150 мг через 12 ч до 6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном с допустимым увеличением дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы продуктов).

Меры предосмотрительности

При заболеваниях почек и больным пожилого возраста необходим индивидуальный подбор доз

Следует учитывать вероятность развития гинекомастии при приёме больших доз циметидина (>2,4 г/сут), а также антиандрогенную активность блокаторов Н2-рецепторов

Приём циметидина прекращают, постепенно уменьшая дозу.

Хирургическое лечение. Тотальная гастрэктомия— метод выбора. 50% уровень 10-летней выживаемости при всем этом обусловлен, вероятно, медленным прогрессированием поражения, т.к. большинство летальных исходов связывают с метастазированием. Диета. В зависимости от состояния назначают варианты диеты № 1.

Осложнения

Пептические язвы могут осложниться кровотечением или перфорацией

Примерно в 2/3 случаев — малигнизация и метастазирование.

Течение и прогноз

5-летняя выживаемость — 62—75%, 10-летняя — 47—53%

При неоперабельных опухолях 5-летняя выживаемость — 43%, 10-летняя — 25%

Прогноз более благоприятный при полной резекции опухоли. Сопутствующая патология

Гиперпаратиреоз

Пролактинома

Инсулин ма

Карциноидные опухоли.

Синонимы

Аденома поджелудочной железы ульцерогенная

Гаст-ринома

См. также Аденоматоз полиэндокринный МКБ. Е16.8 Другие уточнённые нарушения секреции поджелудочной железы

Примечание

Гиперплазия G-клеток антрального отдела желудктакже приводит к гипергастринемии и образованию пептических язв (псевдосиндром Зомингера-Эмисона)

Прочие места локализации опухоли — двенадцатиперстная кишка, селезёнка и лимфатические узлы.