Наименование: Синдром гийена-барре

Синдром гийена-барре

Синдром Гийена-Барре— постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота - 0,6—1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается в последствии или во время следующих состояний:

Инфекционные заболевания

Инфекции верхних дыхательных путей

Инфекционный мононуклеоз

Цитомегаловирусная инфекция

Герпетическая инфекция

Грипп А 

Микоплазменная инфекция

Паротит

ВИЧ-инфекция

Лимфома (особо Ходжкена)

Вакцинация, сывороточная болезнь

Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений появляются отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология

Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов

Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиническая картина

Как правило, через 2 нед в последствии вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев болезнь манифестирует в течение 3 нед в последствии инфекционного заболевания

Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2—4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным

Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, потом в течение нескольких дней распространяющиеся на руки

Бульбарные расстройства — двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)

Паралич дыхательных мышц (5—10% случаев)

Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)

Снижение, а потом утрата глубоких сухожильных рефлексов

Вегетативные расстройства

Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)

Аритмии

Колебания АД.

Специальные исследования

Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено

Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю в последствии манифестации заболевания, максимально на 4—6 нед. Дифференциальный диагноз

Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи

Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)

Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)

Интоксикация при приёме ЛС: продукты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут

Алкогольная интоксикация

Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите

Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты

Врождённые полиневропатии — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта

Поражение нервов при онкологических заболеваниях

Инфекционные заболевания

Острый полиомиелит

Дифтерия (осложнённая параличами)

Ботулизм.

Лечение

По показаниям — ИВЛ (в 10—23% случаев), трахеостомия

В тяжёлых случаях — плазмаферез

Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1—1,5 л/сут под контролем сосредоточения электролитов сыворотки

Физиотерапия для предотвращения контрактур

Преднизолон до 80—120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в — только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении

Посиндромная терапия

Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения

Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия

Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.

Течение и прогноз

Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2—4 нед, потом постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций

У 7—22% заболевших выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)

У 10% происходит рецидив в течение одного года в последствии выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения

Смертность — в пределах 3%

Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы

СиндромГийёна-Барре-Штроля

Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический

Полиневропатия инфекционная идиопатическая

Радикулоганглионит

Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре

Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре

См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё