Skip to Content

Синдром барттера

Наименование: Синдром барттера


Синдром барттера

Синдром Барттера— наследственное болезнь (см. также Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы) с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особости отличают больных с этим синдромом от больных с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при долгом клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.

Клиническая картина

  • Отсутствие артериальной гипер-тёнзии — важный дифференциально-диагностический признак
  • Отставание в физическом и умственном развитии
  • Мышечная слабость и мышечные судороги.

    • Диагностика

  • Эритроцитоз
  • Снижение агрегации тромбоцитов
  • Значительное увеличение содержания ренина и альдостерона в плазме
  • Гиперхлорурия (гипохлоремия)
  • Гипокалиемия
  • Гипонатриемия
  • Гипо-магниемия
  • Гиперкальциемия и гиперкальциурия
  • Гиперфосфатемия
  • Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина.

    • Лечение

  • Диета с богатым содержанием калия и хлоридов
  • Заместительная терапия продуктами калия
  • Спиронолактон
  • Каптоприл
  • Пропранолол (анаприлин)
  • Индометацин

    • Синонимы

  • Алкалоз гипокалиемический с гиперкальциурией
  • Алкалоз гипокалиемический

    • МКБ.?26.8?ругие формы гиперальдостеронизма МШ

  • 241200 Синдром Барттера
  • 263800 Синдром Гительмана Литература. Bartter FC et al: Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. Am. J. Med. 33: 811—828, 1962; Simon DB et al: Mutations in the gene CLCNKB cause Bartter's syndrome type III. Nature Genet. 17: 171—178, 1997
    • (web3)