Наименование: Саркоидоз

Саркоидоз

Саркоидоз— системное гранулематозное болезнь неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, в пределахушных слюнных железах.Частота— 10—40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20—40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина

Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1—5%)

Лимфаденопатия (75—90%) — изъязвление нехарактерно

Поражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневых

Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов

Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях

Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети-

нит, перифлебиты сетчатки

Поражение печени (60—90%): холестаз, портальная гипертёнзия ( не часто)

Лихорадка часто сопряжена с поражением печени

Поражение почек (1—2%): нефрокальциноз, нефролитиаз

Поражение нервной системы (меньше 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия

Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп

Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностей

Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого ( не часто)

Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников

Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём

Поражение экзокринных желез: в пределахушных желез (в пределах 10% всех заболевших саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; вероятно поражение слёзных желез (реже)

Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит

Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение в пределахушных слюнных желез

Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% заболевших саркоидозом.

Лабораторные исследования

Лейкопения, лимфопения, эозинофилия

Повышение СОЭ

Гипергаммаглобулинемия

Гиперкальциемия

Повышение сосредоточения АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)

Увеличение сосредоточения ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования

Рентгенологическое исследование

Двустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных

Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких

Инфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтраты

Плевральный выпот (меньше 5%)

Ателектаз лёгкого (в пределах 1%)

Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — норма

Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких

Стадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме

Стадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгких

Стадия 4 — фиброз лёгких.

Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особо Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.

Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.

Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.

ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.

Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, в пределахушных железах.

Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4—6 нед в последствии инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.

Офтальмологические исследования.

Дифференциальный диагноз

Туберкулёз

Грибковое поражение лёгких

Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела

Лимфома

Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких

Бериллиоз.

Лечение:

Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению

Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз

Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).

Иммуносупрессивная терапия

Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15—20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения — несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидоза

Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)

Метотрексат по 10 мг/нед

Меркаптопурин по 4 мг/сут

Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100—200 мг/сут — только для коррекции кожных поражений

Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3—4 мес (эффективность не доказана).

Наблюдение

При использовании иммунодепрессантов нужно будет периодическое проведение общих тестов крови и мочи, функциональных проб печени

При лечении глюкокортикоидами — определение сосредоточения глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС

После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2—3 мес, т.к. возможны рецидивы

Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3—4 лет. Осложнения

При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз

При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть

При поражении глаз — слепота.

Течение и прогноз

У 80% больных болезнь разрешается спонтанно

Узловатая эритема — индикатор хорошего прогноза

У 10% больных развивается фиброз лёгких

Хронизация — 10%.

Синонимы

Бёкаболезнь

Векасаркоид

Бенье-Века-Шауманна синдром

Бенье-Бёка-Шауманна болезнь

Шауманна синдром

Гра-нулематоз доброкачественный

Лимфогранулематоз доброкачественный

Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический

Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз