Наименование: Ретинобластома

Ретинобластома

Ретинобластома— злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000—34 000 новорождённых. Возрастные особости. На первом году жизни обнаруживают 22—23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет — крайне не часто.Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы)

Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60—70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)

У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих малышей — 6%

Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для в последствиидующих малышей — 50%

Более чем у половины малышей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.

Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Клиническая картина

1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.

2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У малышей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.

3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в в пределахносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.

4 стадия — присутствие лимфогенных и гематогенных метастазов в в пределахушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.

Осмотр

Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от плоскости опухоли

Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет

Косоглазие.

Специальные исследования

Эхография

Рентгенография и КТ черепа

Радиоизотопное исследование.

Дифференциальный диагноз

Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся присутствием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на плоскости сетчатки; наблюдают у малышей и лиц молодого возраста

Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело

Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных малышей, обусловленное повышенным содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с в последствиидующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)

Отслойка сетчатки

БолезньЛиндау

Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-или очага воспаления в ткани глаза

Хронический увеит

Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).

Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.

1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — вероятно органосохраняющее лечение:

Лазеркоагуляция

Криокоагуляция (транссклеральная)

Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2—3 сут

Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).

2—4 стадия

Энуклеация при одностороннем поражении

При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно

В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не меньше 10—15 мм от заднего полюса глаза

При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация

В в последствиидующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.

Наблюдение в последствии лечения окулистом и онкологом

В течение первого года — 1 раз в 2 мес

В течение второго года — 1 раз в 3 мес

На протяжении следующих 2-ух лет — 1 раз в 6 мес

В дальнейшем — 1 р/год

С учёта заболевших не снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особо неблагоприятен при двусторонних опухолях.

См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (\\\), Увеит, Ретинопатия недоношенныхМКБ С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза МШ. 180200 Ретинобластома.Примечание. Буфтальм— увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении внутриглазного давления.