Наименование: Рак вульвы

Рак вульвы

Рак вульвы— злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов.Частота— 3—4% всех гинекологических опухолей. Преобладающий возраст — 60—79 лет (постменопаузальный период); меньше 15% пациенток моложе 40 лет.

Факторы риска

Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз и лейкоплакию

Рак in situ

Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища.

Классификации

Система TNM (см. также Опухоль, стадии)

Т,: опухоль размером не более 2 см, не выходящая за пределы вульвы

Т2: опухоль размером более 2 см, не выходящая за пределы вульвы

Тч: опухоль любого размера, распространяющаяся на мочеиспускательный канал, влагалище, промежность или анальное отверстие

Т4: опухоль любого размера, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и прямой кишки, верхнюю 30% мочеиспускательного канала

Клиническая классификация

Стадия 0: преинвазивная карцинома

Стадия I: опухоль только вульвы до 2 см в диаметре

Стадия И: размер опухоли превышает 2 см, поражает только вульву, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют

Стадия IIIA: опухоль любой величины, распространяющаяся на влагалище, нижнюю 30% мочеиспускательного канала и анальное отверстие. Метастазов нет

Стадия ШБ: смещаемые метастазы в пахово-бедренных лимфатических узлах

Стадия IVA: опухоль распространяется на верхний отдел мочеиспускательного канала, мочевой пузырь, прямую кишку и кости таза

Стадия IVB: то же, дополнительно присутствие несмещаемых метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдалённых метастазов.

Патоморфология. Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению— 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто-плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы.

Клиническая картина

При раке in situ - зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1—2 см

Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев

Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления

Видимое поражение половых губ — признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы. Характер распространения

Распространение per continuitatem — близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости

Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы

Гематоген ое распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания.

Диагностика. Диагноз подтверждают биопсией в последствии иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема— диагностика на поздних стадиях.

Лечение:

Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака:

Поражение по размеру меньше 1 см

Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину

Лимфоваскулярное пространство не вовлечено

Инвазивный плоскоклеточный рак

Стадии I и II — радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов

Стадии III и IV — лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия

Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации.

Прогноз. 5-летняя выживаемость

Стадия I - 71,4%

Стадия II -47,2%. Стадия III - 32,0%

Стадия IV - 10,5%.

См. также: Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С51 Злокачественное новообразование вульвы