Наименование: Полимиозит и дерматомиозит

Полимиозит и дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит— идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии:

Первичный полимиозит

Первичный ДМ

Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани

Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость - 0,5—0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — 5—15 и 40—60 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Этиология и патогенез

Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов

Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры

Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.

Клиническая картина

Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт

Поражение кожи

фотодерматит и отёк параорбитальной области

эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)

эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)

покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)

Дисфа-гия

Синдром Шёгрена

Феномен Рейно

Фиброз лёгких

Поражение миокарда

сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады

вероятно развитие дилатационной кардиомиопатии

Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания

Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца

Кальциноз кожи (у малышей).

Лабораторные исследования

Увеличение содержания КФК

Увеличение сосредоточения альдолазы

Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы

Увеличение уровня ЛДГ

Повышение сосредоточения креатинина (меньше чем у 50% больных)

Миоглобину-рия

Увеличение СОЭ

Высокие титры РФ (меньше чем у 50% больных)

Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% больных)

Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части больных, чаще находят антисинтетазные AT. Специальные исследования

ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости

Электромиография (ЭМГ) — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции

Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев

Рентгенологические изменения суставов не характерны (у малышей вероятно образование кальци-натов в мягких тканях).

Дифференциальная диагностика

Заболевания ревматического круга

Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами

Эндокринная патология

Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный)

Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина)

Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые).

Критерии диагноза

Полимиозит

Миопатическая мышечная слабость

Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии

50-кратный рост сосредоточения миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)

Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).

ДМ

Мышечная сила

Определённый диагноз ДМ — мышечная слабость

Лёгкий или ранний ДМ — субъективно мышечная слабость отсутствует

Данные ЭМГ

Определённый диагноз ДМ — миопатия

Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения

Миоспецифи-ческие ферменты

Определённый диагноз ДМ — 50-кратный рост

Лёгкий или ранний ДМ — увеличение содержания ферментов меньше, чем в 10 раз

Биопсия

Определённый диагноз ДМ — специфическая миопатия

Лёгкий или ранний ДМ — неспецифические или специфические изменения

Кожные изменения, кальциноз появляются как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ.

Лечение:

Препараты выбора — глкжокортикоиды (к примеру, пред-низолон)

В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона — 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и продукты калия

При отсутствии улучшения в течение 4 нед надлежит увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности

После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4—6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, потом на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1—2 мг/мес

Общая длительность лечения — примерно 2—3 года

Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных больных не эффективна

При отсутствии увеличения мышечной силы в последствии приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес надлежит исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, к примеру иммунодепрессантами.

Иммунодепрессивные средства — при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (к примеру, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).

Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с увеличением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с увеличением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект продукта развивается традиционно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении нужно будет проведение общих тестов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени

Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.

Азатиоприн

Начальная доза — 1 мг/кг/сут внутрь, через 6—8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при нужно будетсти) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут через 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается традиционно через 6—9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг через 4—8 нед до минимальной эффективной

Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности

Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению.

Циклоспорин А

начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг.

Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией.

Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии.

Осложнения

ИМ

Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии

Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких

Аспирационная пневмония.

Сопутствующая патология

Злокачественные новообразования (чаще — ЖКТ)

Системная склеродермия

Васкулит

СКВ.

Синонимы

Болезнь Вагнера

Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа

См. также Миастении

Сокращения

ДМ — дерматомиозит

ЭМГ — электромиография

МКБ. МЗЗ Дерматополимиозит