Наименование: Периартериит узелковый

Периартериит узелковый

Узелковый периартериит (УП)— ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, продукты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще. Этиология. Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

Клиническая картина

Лихорадка

Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах

Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций

Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса

Поражение почек:

Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)

АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности

Поражение нервной системы

Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов

Синдром Гийё-на-Баррё

ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы

Поражение ССС

Аритмии

Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ 

Сердечная недостаточность

Кожа

Геморрагическая пурпура

Узелки (аневризматическое изменение артерий)

Сетчатое livedo (мраморная кожа)

Поражение печени

Гепатит

Инфаркт печени ( не часто)

ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий

Орхит, эпидидимит

Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки

Лёгкие ( не часто): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии — микроаневризмы поражённых артерий

Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение сосредоточения мочевины в сыворотке крови, анемия ( не часто)

Анализ мочи: протеинурия, гематурия

Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз

Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)

Гранулематоз Вёгенера

Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются в пределахсосудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.

Лечение:

Глюкокортикоиды в больших дозах (к примеру, преднизолон 1 мг/кг) каждый день в несколько приёмов; дозу продукта постепенно снижают в последствии наступления клинического улучшения. Лечение надлежит начинать на ранних периодах заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя длительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии продукт можно назначать единоразово (утром) через день

Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов

Циклофосфамид (циклофосфан): 2—3 мг/кг/сут внутрь, через 3—4 нед — в поддерживающей дозе 50—25 мг/сут

Аза-тиоприн: 2—3 мг/кг, потом (при нужно будетсти) 50—100 мг/сут в 2—3 приёма

Противовирусные продукты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени

Рекомбинантный интер-ферон — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года

НПВС — при суставном синдроме

Ингибиторы АПФ, к примеру капотен (каптоприл) 75—150 мг/сут, — при реноваскулярной АГ

Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосмотрительности

Циклофосфан надлежит принимать с большим численностьм жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита

При использовании иммунодепрессивных средств нужно будет проведение общих тестов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед

Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов меньше 3,5х109/л; при понижении данного признака ниже 2х109/л продукт надлежит отменить

При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными препаратами снижена сопротивляемость организма к инфекциям

Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.

Синонимы

Болезнь Куссмауля-Майера

Панартериит нодозный

Периартериит нодозный

Полиартериит нодозный Сокращение. УП — узелковый периартериит МКБ. МЗО.О Узелковый полиартериит