Наименование: Пемфигоид буллёзный

Пемфигоид буллёзный

Буллёзный пемфигоид— доброкачественное хроническое болезнь кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.

Клиническая картина

Появление на неизменённой (традиционно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2—5 см в диаметре) в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными

Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки

Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови

Симптом Никольского отрицательный

Акантолитические клетки отсутствуют

Зуд кожи (иногда выраженный)

Возможно бессимптомное течение.

Методы исследования

Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов

Иммунофлюоресцентное исследование

Биопсия поражённых тканей.

Дифференциальный диагноз

Пузырчатка вульгарная

Много-формная экссудативная эритема

Герпетиформный дерматит.

Лечение:

Препараты выбора

Преднизолон по40—60 мг/сут с постепенным, в течение нескольких недель, снижением дозы до поддерживающей (20—40 мг/сут)

Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резидентных к глкжокортикоидам формах

При локализованной форме — глюкокортикоиды (местно)

Альтернативный продукт — дапсон (диафенилсульфон).

Течение и прогноз. Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только обнаруживаются новые.

Синонимы

Пемфигус буллёзный

Пузырчатка вульгарная доброкачественная

Дерматит герпетиформный сенильный МКБ. L12.0 Буллёзный пемфигоид