Skip to Content

Паралич периодический гипокалиемический

Наименование: Паралич периодический гипокалиемический


Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:
  • Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, повреждения генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
  • Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно не часто. Преобладающий пол — мужской
  • При СГПП - 3:1
  • При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез
  • Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
  • Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие присутствия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
  • Сократительный аппарат не изменён
  • Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na
  • через мембрану в клетку
  • Проникновение Na
  • сокращает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
  • Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na
  • из клетки, внеклеточный К
  • переносится внутрь вследствие K
  • -Na
  • -o6-мена
  • Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.

    • Факторы риска

  • Мужской пол
  • Возраст моложе 35 лет
  • Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
  • Азиатское происхождение (ГППТ)
  • Физическая нагрузка
  • Пища, богатая углеводами и натрием
  • Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология
  • При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
  • Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.

    • Клиническая картина

  • Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
  • Сила мышц между приступами традиционно обычная
  • Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
  • Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются не часто
  • Миалгии
  • Снижение глубоких сухожильных рефлексов
  • Чувствительность сохранена.

    • Лабораторные исследования

  • Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
  • Уровень калия в моче нормальный
  • Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования
  • При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U
  • При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
  • Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
  • Проведение провокаци-

    • онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50—100 г глюкозы per

    (web3)