Наименование: Паракокцидиоидомикоз

Паракокцидиоидомикоз

Паракокцидиоидомикоз— глубокий системный хронический микоз, характеризующийся поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (чаще лёгких) с образованием гранулём и язв.Этиология. Возбудитель— Paracoccidioides brasiliensis. Эпидемиология. Встречают только в Центральной и Южной Америке (кроме островов Вест-Индии и Чили); большинство случаевзарегистрировано в Бразилии и Колумбии. Мужчины старше 30 лет, работающие в сельском хозяйстве, болеют в 15 раз чаще. Патоморфология

Поражение лёгких

Бронхопневмония с альвеолярным выпотом, включающим возбудителей, нейтрофилы и гигантские клетки

Гранулематозное воспаление интерстициальной ткани с фиброзом и некрозом

Поражение кожи и слизистых оболочек: развитие реакций, напоминающих псевдоэпителиоматозную гиперплазию.

Классификация и клиническая картина

Лёгочная форма: медленно развивающиеся гранулематозные очаги первичного инфицирования в лёгких с замещением фиброзной тканью.

Кожная форма: множественные язвы кожи и слизистых оболочек, увеличение регионарных лимфатических узлов.

Лимфатическая форма: увеличение и болезненность при пальпации шейных, подключичных или подмышечных лимфатических узлов.

Висцеральная форма: боль в области живота, увеличение лимфатических узлов органов брюшной полости (печени, селезёнки, надпочечников).

Смешанная форма: сочетание лёгочной, кожной, лимфатической и висцеральной форм.

Ювенильный паракокиидиоидомикоз наблюдают у лиц моложе 30 лет; характеризуется острым и подострим течением; типичным считают поражение лёгочных лимфатических узлов и распространение возбудителя в всевозможные органы. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Паракокцидиоидомикоз взрослых протекает более вяло; очаги также могут быть локализованными в лёгких или диссеминировать в печень, селезёнку, надпочечники; типичны поражения слизистой оболочки рта и носа, изъязвления на лице. Отмечают дисфагию и дисфонию; лёгочные поражения проявляются лихорадкой, поверхностным дыханием, кашлем с кроваво-гнойной мокротой и болями в груди. Прогноз заболевания более благоприятный.

Лабораторные исследования

Биопсия поражённых органов

Выделение возбудителя. Культивирование при температуре 37 °С в течение 3—4 нед способствует появлению беловато-кремовых колоний, образованных дрожжеподобными клетками до 40—50 мкм в диаметре. Последние окружены множеством почкующихся клеток с суженным основанием, что напоминает корабельный штурвал, являющийся диагностическим признаком паракокцидиоидомикоза

Серологические исследования: метод радиальной иммунодиффузии (специфичность составляет 99%, AT выявляют у 85% заболевших). Дифференциальный диагноз

Туберкулёз

Гистоплазмоз

Кокцидиоидомикоз

Саркома Копоши

Лимфомы

Пневмоцистоз.

Лечение:

Амфотерицин В сначала 100 ЕД/кг, потом каждый день повышать дозу на 100 ЕД/кг до 500—1 000 ЕД/кг (не более 50 000 ЕД) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы в течение 2—6 ч через день, курсовая доза 2 млн ЕД. Может вызвать озноб, увеличение температуры тела, головную боль, тошноту; для предупреждения или ослабления побочных эффектов рекомендовано назначение ацетилсалициловой кислоты или димедрола (50 мг) до инъекции, через 3 ч в последствии её начала и по окончании. Во время лечения надлежит исследовать содержание креатинина и калия сыворотки

Кетоконазол 200—400 мг/сут внутрь. Препарат может оказать гепатотоксическое действие.

Синонимы

Болезнь Алъмейды-Лютца- Сплендоре

Бластомикоз бразильский

Бластомикоз южноамериканский

Паракокцидиоидоз МКБ В41 Паракокцидиоидомикоз