Наименование: Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз— болезнь неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями, иногда в сочетании с миелоидной метаплазией селезёнки. Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15—30% заболевших с истинной полицитемией. Преобладающий возраст — 50—70 лет.

Клиническая картина

Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)

Общая слабость и похудание

Лимфаденопатия ( не часто).

Диагностика

Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы

Как правило, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево

Со временем развивается тромбоцитопения

При трепанобиопсии — фиброз.

Лечение паллиативное

Спленэктомия

Андрогены

Химиотерапия и лучевая терапия

Гемотрансфузии.

Синонимы

Лейкемия остеосклеротическая

Миелоз алейкемический

Миелолейкоз остеосклеротический

Остеомиелодисплазия

Остеомиелосклероз См. также Лейкоз

МКБ. С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] Примечание. Миелофиброз— замещение кроветворной ткани костного мозга волокнистой соединительной тканью, к примеру, при паратиреоидной остеодистрофии.