Наименование: Опухоль вильмса

Опухоль вильмса

Опухоль Вильмса— злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3—10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20—30% всех злокачественных новообразований у малышей. Известны случаи врождённого заболевания.Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость— 8 заболевших на 100 000 малышей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.

Факторы риска

Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, присутствие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё

Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса

Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты

Модели возникновения опухоли Вильмса:

Наследственно генотипированная патология

Мутация de novo

К группе увеличенного риска относят малышей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая

Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией

Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Клиническая картина

Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

Неспецифические симптомы

Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости

Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли

Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)

При значительных объемах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования

Клинический тест крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)

Функциональные пробы почек

Общий тест мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)

Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)

Концентрация ренина в плазме крови

Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования

Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)

УЗИ — локализация образования, васкуляризация

КГ и МРТ

Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст заболевшего и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.

Лечение: комбинированное

Хирургическое лечение— удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

При подозрении на нефробластому малышей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — в последствии 4—8 нед химиотерапии.

Операция

Трансректальная лапаротомия

Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы

Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия

Иссечение с в последствиидующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).

При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки или удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.

При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия

Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации

Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней в последствии вмешательства

ЛС:

винкристин

дактиномицин

доксорубицина гидрохлорид

циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3—4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение в последствии завершения лечения

Первые 2 года -клинический тест крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — через 3 мес первые полгода, потом через 6 мес

В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)

Отдалённые в последствиидствия терапии

Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)

У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения малышей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода

Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).

Прогноз. Выживаемость больных зависит от гистологической формы и стадии опухоли

Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении

Стадия 0—1 — 80—90%

Стадия 2 — 70—80%

Стадия 3 — 30—50%

Стадия 4 — меньше 20%

Факторы риска продолженного роста опухоли (5—15% случаев)

Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная

Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет

Незавершённое противорецидивное лечение.

Синонимы

Аденомиосаркома

Аденомиоцистосаркома

Аденосаркома почки

Нефробластома

Нефрома

Нефрома эмбриональная

Опухоль Бирх-Хиршфельда

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадииМКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханкиПримечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется традиционно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.