Наименование: Опухоли цнс эмбриональные

Опухоли цнс эмбриональные

Эмбриональные опухоли ЦНС— врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают не часто, проявляются в раннем детском возрасте.

Гистологические варианты

Центральная нейробластома и гаглионейробластома — редкие (меньше 1% всех опухолей мозга у малышей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке

Эпендимобластома — редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро

Медуллобластома - см. Медумобластома

Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли — злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к в последствиидующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)

Медуллоэпителиома — высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль — злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.

Клиническая картина

Признаки повышения ВЧД

У новорождённых — неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при питании)

Головные боли и гемиплегия более характерны для малышей старше 3 лет

Очаговая симптоматика — в зависимости от локализации опухоли. Диагностика. КТ/МРТ.

Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя длительность жизни -6 мес).См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга