Наименование: Недостаточность почечная хроническая

Недостаточность почечная хроническая

Хроническая почечная недостаточность (ХПН)— постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Частота - 2,8 на 100000 населения. Этиология

Преренальные факторы

Стеноз почечной артерии

Эмболия почечной артерии

Тромбоз нижней полой вены

Право-желудочковая недостаточность

Ренальные факторы

Хронический гломерулонефрит

Хронический тубуло-интерстициальный нефрит

Хронический пиелонефрит

СКВ

Сахарный диабет

Амилоидоз

Артериальная гипертёнзия

Поликистоз почек

Синдром Оморта

Миеломная болезнь

Новообразования

Радиационный нефрит

Постренальные факторы

Длительная обструкция мочевыводящих путей (см. Гидронефроз).

Генетические аспекты. Наследственные заболевания почек, вызывающие ХПН у малышей и (реже) взрослых

Синдром Олпорта (гломе-рулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) — наследственная болезнь, характеризующаяся гематурией, протеинурией, лейкоцитурией, тугоухостью или глухотой, иногда катарактой, шаровидной формой хрусталика, пигментным ретинитом и развитием в возрасте 16—35 лет почечной недостаточности; наблюдают только у мальчиков; нанадлежится по аутосомно-доминантному типу

Ауто-ссмно-рецессивный поликистоз почек характерен для малышей. Это не частое (1:10 000 новорождённых) заболевание, характеризующаяся поражением обеих почек и печени. При тяжёлых поражениях младенцы погибают вследствие гипоплазии лёгких. В возрасте 3—10 лет появляются признаки портальной гипертёнзии (варикозное расширение вен пищевода и желудка), гиперспленизм. Часто развивается почечная недостаточность

Аутосомно-доминантный поликистоз почек характерен для взрослых (частота - 1:1 000). Регистрируют у 10% заболевших ХПН. Может протекать бессимптомно многие годы. Чаще всего проявляется в период зрелости. Симптомы традиционно связаны с присоединением инфекции, мочекаменной болезнью, кровотечением.

Патоморфология. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки.

Клиническая картина

Неврологические симптомы (развиваются постепенно или внезапно)

Сонливость

Спутанность сознания

Повышенная нервно-мышечная возбудимость.

Сердечно-сосудистые симптомы (могут возникнуть внезапно)

Артериальная гипертёнзия

Застойная сердечная недостаточность

Перикардит.

Желудочно-кишечные расстройства (наблюдают очень часто)

Анорексия

Тошнота

Рвота.

Метаболические расстройства

Неспецифические признаки (утомляемость, зуд, нарушения сна)

Проявления специфических поражений (к примеру, боли в костях при вторичном гиперпаратиреозе).

Лабораторные исследования

Общий тест крови

Признаки нормохромной нормоцитарной анемии

Лимфопения

Тромбоцитопения

Снижение Ж.

Время кровотечения увеличено.

Биохимический тест кровк

Азотемия

Повышение содержания креатинина

Увеличение содержания мочевины Повышение сосредоточения аммиака Повышение содержания мочевой кислоты

Гиперлипидемия (IV тип)

Снижение сосредоточения активной формы витамина D

Повышение сосредоточения ПТГ

Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину

Гиперфосфатемия

Гипокалиемия (при полиурии)

Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипер-магниемия (в терминальной стадии)

Повышение содержания сульфатов

Гипокальциемия

Ацидоз.

Анализ мочи

Протеинурия

Цилиндрурия.

Влияние лекарственных продуктов на результаты тестов: циметидин, триметоприм, цефазолин могут повышать концентрацию креатинина.

Влияние заболеваний на лабораторные результаты: при ацетоне-

мии концентрация креатинина в крови может возрастать. Специальные исследования

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

Критерий нужно будетсти консервативного лечения

ХПН— СКФ ниже 50 мл/мин. При этом в плазме крови повышается содержание креатинина (более 0,02 г/л) и мочевины (более 0,5 г/л)

При фильтрации ниже 10 мл/мин начинается терминальная стадия ХПН, в которой нужно будет применение диализа

Клиренс эндогенного креатинина

УЗИ: уменьшение размеров почек или их увеличение с признаками поликистоза. Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника или внутреннего отверстия мочеиспускательного канала с расширением лоханки и чашечек

КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований

Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей или аномалию их строения)

Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии)

Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены)

Биопсия почек

Радиоизотопная ренография. Во всех случаях характерна задержка выделения изотопа. При нарушении проходимости почечных артерий снижается первый подъём кривой (сосудистой фазы), а при стазе мочи на изотопной ренограмме отсутствует снижение кривой в 30%ей фазе (фазе экскреции).

Лечение:

Тактика ведения

Лечение основного заболевания.

Симптоматическая терапия

Антигипертензивные продукты

Антибактериальные средства

Лечение анемии

Предупреждение почечной остеодистрофии

Санаторно-курортное лечение.

Почечная заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки) показана при СКФ меньше 10 мл/мин, не поддающейся коррекции гиперкалиемии или ацидозе и перегрузке ОЦК.

Диета

В изначальной стадии ХПН — диета № 7; при выраженной ХПН — диеты № 7а или 76. Больные, находящиеся на хроническом гемодиализе, получают диету № 7г. Принципы диеты

Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов

Снижение потребления белка до 0,6 г/кг (60% белков рациона — животные)

Снижение потребления фосфора и магния (т.е. зерновых и бобовых продуктов, отрубей, рыбы, творога и т.д.)

Ограничение жидкости для поддержания сосредоточения натрия в сыворотке в пределах 135—145 мЭкв/л

Ограничение поваренной соли до 4 г/ сут

При гиперкалиемии — ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель)

Витаминотерапия (противопоказаны комплексные продукты, содержащие магний).

Хирургическое лечение

Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН

При окклюзии почечных артерий может быть выполнена чрескожная баллонная ангиопластика, обходное шунтирование или эндартерэк-томия с ангиопластикой

В терминальной стадии: гемодиализ, перитонеальный диализ, аллотрансплантация почки. Лекарственная терапия — продукты выбора.

В связи с тем, что при уремии характерна гипертриглице-ридемия, назначают гемифиброзил (600—1 200 мг/сут). Не рекомендуют приём клофибрата в связи с потенциальной токсичностью.

При гипокалиемии, вызванной нарушением канальцевой секреции или приёмом диуретиков, — продукты калия.

В связи с нарушением кальциевого обмена и развитием остеодистрофии нужно будет длительное применение кальция глюконата (0,5—1,5 г 3 р/сут) и витамина D до 100 000 МЕ/сут, однако витамин D в больших дозах при гиперфосфатемии может вызвать кальцификацию внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови назначают альмагель по 1—2 ч.л. 4 р/сут (под контролем содержания кальция и фосфора в крови).

При ацидозе в зависимости от его степени — натрия гидрокарбонат (100—200 мл 5% р-ра) в/в.

При понижении диуреза — фуросемид или буметанид (буфенокс) в дозах, обеспечивающих полиурию.

Для снижения АД — диуретические средства, к примеру фуросемид 80—240 мг 2 р/сут или буметанид (буфенокс) 1—5 мг 2 р/сут, при отсутствии эффекта можно дополнительно назначить гидрохлортиазид по 50мг 2 р/сут. При стойкой артериальной гипертёнзии или отёках применяют другие антигипертензивные средства (см. Гипертёнзия артериальная эссенциальная).

Лечение анемии комплексное: тестостерона пропионат (для усиления эритропоэза) по 1 мл 5% масляного р-ра в/и каждый день, продукты железа, фолиевая кислота, витамин В|Г При Ш 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробными дозами. При высоком риске кровотечения временного улучшения можно достичь переливаниями эри-троцитарной, тромбоцитарной массы или криопреципитата, введением десмопрессина (адиуретин СД) 0,3—0,4 мг/кг (до 20 мг) в 20 мл 0,9% р-ра NaCl в/в в течение 20—30 мин или конъюгированных эстрогенов 2,5—5 мг/сут внутрь.

При сердечной недостаточности у заболевших с ХПН сердечные гликозиды применяют с осмотрительностью, в малых дозах, особо при гипокалиемии.

Антибиотики при ХПН надлежит использовать осмотрительно: дозы пенициллина, ампициллина, метициллина, цепорина и суль-фаниламидов уменьшают в 2—3 р. Стрептомицин, мономицин, неомицин, полимиксин при ХПН даже в сниженных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны.

При лечении перикардита назначают небольшие дозы преднизолона.

Осложнения

Анемия

Кровотечения

Артериальная гипертёнзия

Перикардит

Кардиомиопатия

Аритмии

Застойная сердечная недостаточность

Эндокардит

Шок

Генерализованные судорожные припадки

Вторичный гипопаратиреоз

Эутиреоидная гипоти-роксинемия

Гиперпролактинемия

Нарушения функций гипофиза, половых желез (аменорея, импотенция и гинекомастия)

Лим-фоцитопения

Почечная остеодистрофия (фиброзный остит и остеомаляция).

Течение и прогноз. Гемодиализом и пересадкой почки продлевают жизнь заболевших и достигают реабилитации на годы. Отбор заболевших для этих видов лечения проводят специалисты центров гемоди-ализа и трансплантации органов.

Профилактика

Прежде чем возникнет ХПН, хронические заболевания почек могут длиться 2—10 лет и более. Этиологическая и патогенетическая терапия, проводимая в стадии, не сопровождаемой нарушениями почечных функЦий, может предотвратить развитие почечной недостаточности, привести к ремиссии или замедлить течение заболевание

Важно своевременно начать лечение хирургических и урологических заболеваний, способных вызвать ХПН

(окклюзия мочевыводящих путей, стеноз почечных артерий)

По вероятности надлежит воздерживаться от применения нефротоксич-ных продуктов (особо йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ и НПВС).

См. также Амилоидоз, Волчанка системная красная, Гидронефроз, Криз гипертензивный, Болезни гломерулярные, Миелома множественная, Нефропатия лечебная, Нефросклероз, Недостаточность почечная острая, Пиелонефрит, Болезнь почек полики-стозная, Синдром Олпорта

Сокращения

ХПН — хроническая почечная недостаточность

СКФ — скорость клубочковой фильтрации МКБ. N18 Хроническая почечная недостаточность