Наименование: Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы

Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология

Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений.

Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений.

Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности.

Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела.

Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (или верхних, или нижних).

Квадриплегия или квадрипарез (также тетраплегия, тетрапарез) -паралич или парез всех четырёх конечностей.

Гипертонус — увеличение мышечного тонуса. Различают 2 вида:

Мышечная спастичность, или классический пирамидный паралич, — увеличение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в всевозможные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы

Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное увеличение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы.

Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; традиционно связана с поражением периферического двигательного нейрона.

Паратония — неспособность некоторых больных к полному расслаблению мышц, несмотря на инструкции врача. В более лёгких случаях наблюдают ригидность при быстром пассивном движении конечности и нормальный тонус при медленном движении.

Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы.

Гиперрефлексия — увеличение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, к примеру, при поражении пирамидных путей.

Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у малышей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением).

Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, к примеру, в ответ на их единоразовое растяжение. Этиология

Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), к примеру, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или корти-коспинального тракта

Ригидность — свидетельствует о дисфункции

экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (к примеру, при паркинсонизме)

Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома

Феномен паратонии характерен для поражений лобной доли или диффузного коркового поражения

Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка

Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина

Анамнез

Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения

Начало заболевания. Острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения). Слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу. Объективное обследование

Внешний вид мышц. Мышечная гипо- или атрофия свидетельствует о поражении переднего мотонейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций предполагает переднероговое поражение (нижних двигательных мотонейронов). При супраспинальном поражении наблюдают сгибательный или разгибательный спазм конечностей.

Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени мышечного сокращения и от механических свойств мышечной и соединительной тканей. Оценивают положением конечностей в покое, пальпацией мышцы и особо определением сопротивления пассивному растяжению и движению

Гипертонус

Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа)

Ригидность — диффузное равномерное воскоподобное увеличение сопротивления пассивным движениям независимо от направления движения, т.е. одинаково поражены мышцы агонисты и антагонисты. При пассивных движениях можно ощутить ступенеобразное снижение тонуса в мышцах антагонистах (феномен зубчатого колеса)

Гипотония (вялость) — вероятно переразгибание суставов, а сами мышцы могут выглядеть бесформенными, уплощенными.

Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объёме — 5 баллов; лёгкое снижение силы (уступчивость) — 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объёме при действии силы тяжести на конечность) — 3 балла; вероятность движения в полном объёме только в последствии устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) — 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) — 1 балл; отсутствие сокращения мышцы — 0 баллов.

Координация движений. Оценивают характер произвольной активности, точность движений, быстроту, объём, пра-

вильность и плавность выполнения. Применяют следующие пробы: пальце-носовую, пяточно-коленную, указательную, на диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера.

Оценка рефлексов. По месту расположения рецепторов делят на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц).

Сухожильные рефлексы (рефлексы на растяжение).

Оценивают выраженность и симметричность.

При отсутствии рефлексов полезно использовать приём Ендрассика. В случае коленного рефлекса больной должен сцепить кисти в замок и энергично тянуть их в разные стороны, в это время повторно вызывают рефлекс (выявление активно задерживаемых больным рефлексов).

В ответ на раздражение вероятно быстрое произвольное отдёргивание.

Наиболее клинически значимые глубокие рефлексы. На верхней конечности

— Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс)— удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и сгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне Cv-CVi сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.— Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс)— удар молоточком по сухожилию трёхглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и разгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга — чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на СVII-СVIII.— Запястно-лучевой (карпорадиальный)— удар молоточком по лучевой кости на расстоянии примерно 5 см от запястья приводит к сгибанию и супинации предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне СV-СVIII, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов.

Глубокие брюшные рефлексы

— Рефлекторная дуга замыкается в сегментах ThVII-ThXII -сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения.

На нижней конечности

— Коленный рефлекс— сокращение четырёхглавой мышцы бедра и разгибание в коленном суставе при ударе молоточком по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра непосредственно под наколенником. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга LII-LIV.— Ахиллов рефлекс. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1-S11.

Поверхностные (кожные) рефлексы.

Брюшные рефлексы (штриховое раздражение кожи живота в медиальном направлении приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки с соответствующей стороны и смещение в эту сторону пупка). Дуга рефлекса проходит через следующие спинальные сегменты:

— Верхний брюшной рефлекс (раздражение кожи выше пупка)— Т hvi[~Thv[[].— Средний (раздражение кожи на уровне пупка)— ThIX-Thx.— Нижний (раздражение кожи ниже пупка)— ThXI-ThXII.

Кремастерный (яичковый) рефлекс — раздражение кожи внутренней плоскости бедра приводит к подтягиванию яичка вверх. Дуга замыкается в L1-Ln, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва.

Подошвенный рефлекс — штриховое раздражение наружного края подошвы по направлению от пятки к пальцам приводит к

сгибанию пальцев стопы. Спинальная дуга замыкается в сегментах lv-sh и проходит в составе седалищного нерва.

Анальный рефлекс — сокращение наружного сфинктера заднего прохода при штриховом раздражении перианальной области. Схема дуги рефлекса - S,V-SV, анально-копчиковый, половой нервы.

Патологические рефлексы — постоянные признаки поражения центрального двигательного нейрона.

На нижних конечностях их подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные): Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.

— Рефлекс Бабинскй (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, часто вместе со сгибанием в коленном и тазобедренном суставах). Только рефлекс Бабинскй имеет спинальное происхождение и указывает на поражение верхних мотонейронов. Раздражение должно наноситься по латеральному краю стопы: при более медиальном нанесении оно может вызывать хватательный рефлекс. Рефлекс считают патологическим только в последствии 2—2,5 лет жизни.— Другие патологические рефлексы разгибательного типтакже выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока. Гроссмана и др.Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.— Рефлекс Россолимо— быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны.— Рефлекс Бехтерева-Менделя— быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей.— Рефлекс Жуковского-Корнилова— быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы появляются при поражении центрального мотонейрона.

— Верхний рефлекс Россолимо, Россолимо-Вендеровича (появляются наиболее часто).— Рефлекс Бехтерева— быстрое кивательное движение II-V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей.— Рефлекс Жуковского— сгибание II-V пальцев при ударе молоточком по ладонной плоскости кисти в области III-IV пястных костей.— Рефлекс Хоффмана— сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти.

Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей.

Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари- Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы).

Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д.

Походка

Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе

При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж)

При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся (утиная) походка

В случае спастического пареза нога описывает полукруг (цир-

кумдукция, косящая походка)

При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте. Основные клинические синдромы

Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона)

Снижение силы в сочетании с утратой вероятности к тонким движениям

Спастическое увеличение мышечного тонуса

Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него

Появление патологических рефлексов Бабинскй, Оппен-хайма, Гордона и др.

Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного)

Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона)

Снижение силы

Гипотония или атония мышц

Гипорефлексия или арефлексия

Неврогенная мышечная дегенерация

Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

Синдром мозжечковой недостаточности

Гипотония

Снижение сухожильных рефлексов

Атаксия

Нарушение походки

Нарушение функций глазодвигательных мышц

Дизартрия.

Нарушение нервно-мышечной передачи

Нормальный или пониженный мышечный тонус

Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы

Отсутствие чувствительных расстройств

Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особо в зависимости от активности.

Миопатические расстройства

Слабость традиционно более выражена в проксимальных отделах

Отсутствие мышечной гипотрофии или снижения сухожильных рефлексов до клинической стадии расстройства

Нормальные брюшные и подошвенный рефлексы

Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования

Рентгенография позвоночника

Миелография

КГ, МРТ

Люмбальная пункция

Электромиогра-фия

Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансамина-зы)

Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.

Течение

Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса

Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе

Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния

Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

См. также Нарушения чувствительные при заболеваниях нервной системы, Инсульт, Инсульт геморрагический. Инсульт ишемический, Инсульт лакунарныйМКБ G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические

синдромы